1 i T.C. Sağlık Bakanlığı Sağlık Hizmetleri Genel Müdürlüğü Araştırma, Geliştirme ve Sağlık Teknolojisi Değerlendirme Daire Başkanlığı ÇOCUKLARDA İŞİTME KAYIPLARI KLİNİK REHBERİ T.C. Sağlık Bakanlığı Yayın Numarası 1399 ISBN 978-625-8644-07-4 Yayım Tarihi Nisan - 2026 Revizyon Tarihi - Revizyon No - Sayfa Sayısı 92 Atıf için: T.C. Sağlık Bakanlığı (2026), Sağlık Hizmetleri Genel Müdürlüğü, Araştırma, Geliştirme ve Sağlık Teknolojisi Değerlendirme Daire Başkanlığı, Çocuklarda İşitme Kayıpları Klinik Rehberi, Ankara, ss. 92 Telif Hakkı Sahibi: © Türkiye Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Sağlık Hizmetleri Genel Müdürlüğü, 2026 Bu rehberin yayın hakları T.C. Sağlık Bakanlığı Sağlık Hizmetleri Genel Müdürlüğüne aittir. Kaynak gösterilmeksizin alıntı yapılamaz. İzin alınmaksızın çoğaltılamaz ve dağıtılamaz. Ücretsizdir, para ile satılamaz. Tıbbi bilgiler sürekli değişime uğrayarak yenilenmektedir; o nedenle bu rehberdeki bilgiler literatür bilgisi ile güncellenmelidir. Herhangi bir yanlış uygulamadan kaçınabilmek amacı ile standart güvenlik önlemleri dikkate alınmalıdır. Her hasta için en iyi uygulamayı yapmak sorumlu hekimin görevidir. T.C. Sağlık Bakanlığı, Sağlık Hizmetleri Genel Müdürlüğü Araştırma, Geliştirme ve Sağlık Teknolojisi Değerlendirme Daire Başkanlığı Adres: Üniversiteler Mahallesi, Şehit Mehmet Bayraktar Caddesi, No:3 Çankaya/Ankara Tel: +90 312 471 15 37 Web: shgm.saglik.gov.tr, https://shgmargestddb.saglik.gov.tr, hta.gov.tr İLETİŞİM ii ÖNSÖZ Sağlık hizmetlerinin erişilebilir, etkili, etkin ve kaliteli sunumunu sağlamak Sağlık Bakanlığı’nın en temel hedefleri arasındadır. Nitekim bu hedefler Bakanlığımız 2024-2028 stratejik planında da yer almaya devam etmektedir. Bu kapsamda Genel Müdürlüğümüz koordinasyonunda hazırlanan klinik rehber ve protokoller, sağlık olgularının yönetiminde kanıta dayalı iyi klinik uygulamaları tanımlamayı, hasta bakım ve güvenlik standartlarını belirlemeyi, etkili ve sürdürülebilir stratejilerin seçiminde tüm sağlık profesyonellerine rehberlik etmeyi hedeflemektedir. Bu amaçla, sağlık olgularının tanı, tedavi, rehabilitasyon ve izlem süreçleri ile koruyucu ve önleyici hizmetlerin yönetimine ilişkin uluslararası kanıtların yerel yapılara uyumu göz önünde bulundurularak hazırlanan rehber ve protokoller ile müdahale ve bakım süreçlerinin standart hale getirilmesi için çalışmalar yürütülmektedir. Çocukluk dönemi, bireylerin fiziksel, duygusal ve bilişsel gelişimlerinin temelinin atıldığı, kritik bir zaman dilimidir. Bu dönemde, işitme kaybı gibi duyusal engeller, bireylerin gelişimini önemli ölçüde etkileyebilir. Özellikle işitme kaybı, erken dönemde fark edilmediği takdirde, çocuğun dil ve iletişim becerileri, okul başarısı, sosyal etkileşimi ve genel yaşam kalitesi üzerinde kalıcı olumsuz etkiler yaratabilir. Bu bağlamda, çocuklarda işitme kaybının erken dönemde doğru bir şekilde değerlendirilmesi, bu etkilerin en aza indirilmesi için vazgeçilmez bir adım olarak karşımıza çıkmaktadır. Çocuklarda İşitme Kayıpları Klinik Rehberi, uluslararası iyi uygulama standartlarını ulusal sağlık koşullarına uyarlayarak, işitme kaybı olan çocukların sağlık, eğitim ve toplumsal yaşam alanlarında daha iyi bir yer edinmelerine katkı sağlayacaktır. Çocuklarda İşitme Kayıpları Klinik Rehberi, çocuklarda işitme kayıplarının erken tespiti, odyolojik ve radyolojik değerlendirilmesi, tedavi edilmesi, işitsel rehabilitasyon süreçlerinin yönetilmesi ve bu süreçlerdeki en güncel yaklaşımların tartışılması amacıyla hazırlanmıştır. Rehberin, çocuklarda işitme kayıplarının yönetilmesi ile ulusal düzeyde standart bir yaklaşım uygulanmasına katkı sağlamasını ve faydalı olmasını diler, emeği geçen tüm çalışma grubu üyelerine teşekkür ederim. Uzm. Dr. Hasan Basri VELİOĞLU Sağlık Hizmetleri Genel Müdürü iii ÇALIŞMA EKİBİ Çalışmanın Adı Çocuklarda İşitme Kayıpları Klinik Rehberi Çalışma Sahibi T.C. Sağlık Bakanlığı, Sağlık Hizmetleri Genel Müdürlüğü, Araştırma, Geliştirme ve Sağlık Teknolojisi Değerlendirme Daire Başkanlığı Çalışma Yöneticileri Adı, Soyadı Ünvanı Kurumu/Görevi Hasan Basri VELİOĞLU Uzm. Dr. Sağlık Hizmetleri Genel Müdürü Sacit TÜRÜDÜ Uzm. Dr. Sağlık Hizmetleri Genel Müdür Yardımcısı Sultan OĞRAŞ Daire Başkanı Araştırma, Geliştirme ve Sağlık Teknolojisi Değerlendirme Daire Başkanı Çalışma Koordinatörleri Olgun ŞENER Eğitim Uzmanı Araştırma, Geliştirme ve Sağlık Teknolojisi Değerlendirme Daire Başkanlığı Sevil AKDENİZ Çocuk Gelişimcisi Araştırma, Geliştirme ve Sağlık Teknolojisi Değerlendirme Daire Başkanlığı Editörler Bilgehan BÖKE Prof. Dr. Hacettepe Üniversitesi, Sağlık Hizmetleri Meslek Yüksekokulu Odyometri Programı Rahmi KILIÇ Prof. Dr. Ankara Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Gülhane Tıp Fakültesi Ankara Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Ana Bilim Dalı Yazarlar* Bilgehan BÖKE Prof. Dr. Hacettepe Üniversitesi, Sağlık Hizmetleri Meslek Yüksekokulu Odyometri Programı Rauf Oğuzhan KUM Prof. Dr. Güven Hastanesi Kulak Burun Boğaz Baş ve Boyun Cerrahisi Kliniği Asuman ALNIAÇIK Doç. Dr. Başkent Üniversitesi, Sağlık Bilimleri Fakültesi Odyoloji Bölümü Işılay ÖZ Doç. Dr. Başkent Üniversitesi, Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Ana Bilim Dalı Türk Kulak Burun Boğaz ve Baş Boyun Cerrahisi Derneği Mehmet Murat GÜNAY Op. Dr. Ankara Etlik Şehir Hastanesi, Kulak Burun Boğaz Kliniği Şenay ALTINYAY Dr. Öğr. Üyesi Gazi Üniversitesi, Sağlık Bilimleri Fakültesi Odyoloji Ana Bilim Dalı Katkıda Bulunanlar T.C. Sağlık Bakanlığı Halk Sağlığı Genel Müdürlüğü Türk Kulak Burun Boğaz ve Baş Boyun Cerrahisi Derneği Türkiye Odyologlar ve Konuşma Bozuklukları Uzmanları Derneği Grafik Tasarım/Mizanpaj Selda CAN Grafiker Araştırma, Geliştirme ve Sağlık Teknolojisi Değerlendirme Daire Başkanlığı * Yazar isimleri; ünvan ve isim esas alınarak alfabetik sıraya göre düzenlenmiştir. iv T.C. SAĞLIK BAKANLIĞI SAĞLIK HİZMETLERİ GENEL MÜDÜRLÜĞÜ YAYIN KOMİSYONU Ad Soyad Görev Doç. Dr. Naim ATA Komisyon Başkanı Uzm. Dr. Yusuf AKDOĞAN Üye Doç. Dr. Murat GÜLŞEN Üye Uzm. Dr. Erkan SANMAK Üye Uzm. Dr. Dilek TARHAN Üye Sultan OĞRAŞ Üye v İÇİNDEKİLER ÖNSÖZ................................................................................................................................................... ii ÇALIŞMA EKİBİ..................................................................................................................................... iii YAYIN KOMİSYONU .............................................................................................................................. iv TABLOLAR ........................................................................................................................................... vii KUTULAR............................................................................................................................................. vii ŞEKİLLER.............................................................................................................................................viii ALGORİTMALAR ..................................................................................................................................viii KISALTMALAR ...................................................................................................................................... ix 1. GİRİŞ ............................................................................................................................................1 1.1. Amaç ve Kapsam .................................................................................................................................1 2. BEBEKLERDE VE ÇOCUKLARDA İŞİTME KAYBININ ANIMI VE SINIFLANDIRMASI ...........................2 2.1. Tanım ...............................................................................................................................................2 2.2. İşitme Kayıplarının Sınıflandırılması............................................................................................... 2 2.2.1. Nedenlerine Göre İşitme Kayıpları........................................................................................ 2 Kaynakça .....................................................................................................................................................9 3. BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME .............................................................10 3.1. İşitme Taramalar............................................................................................................................12 3.1.1. İşitme Taramalarının Amacı................................................................................................12 3.1.2. Yaşa Göre Tarama Programı Zamanları.............................................................................12 3.1.3. Otomatik İşitsel Beyin Sapı Cevabı ile Tarama ..................................................................13 3.1.4. Saf Ses Odyometri ile Tarama ............................................................................................16 3.1.5. Otoakustik Emisyon Taraması............................................................................................18 3.1.6. Timpanometri Testi ile Tarama...........................................................................................19 3.1.7. Risk Altındaki Bebekler ve Çocuklar için İşitme Tarama Programında Dikkat Edilmesi Gereken Durumlar................................................................................................................20 3.1.8. Takip ve Yönlendirme..........................................................................................................20 3.2. Temel - Rutin Değerlendirme ........................................................................................................21 3.2.1. Davranışsal Değerlendirme ................................................................................................23 3.2.2. Akustik İmmitans Değerlendirmesi ....................................................................................27 3.2.3. Otoakustik Emisyonların Değerlendirmesi (25,26) ...........................................................30 3.2.4. İşitsel Beyin Sapı Cevaplarının Değerlendirilmesi .............................................................30 3.2.5. Ek Engeli Olan Çocuklarda Değerlendirme.........................................................................35 3.2.6. Ototoksisitede Değerlendirme............................................................................................39 3.2.7. Bilingual Çocuklarda Değerlendirme..................................................................................40 3.3. Odyolojik Müdahale Yöntemleri....................................................................................................40 3.3.1. İşitme Cihazları....................................................................................................................41 3.3.2. Koklear İmpantlar................................................................................................................42 vi 3.3.3. Kemiğe İmplante İşitme Cihazları.......................................................................................45 3.3.4. İşitsel Beyin Sapı İmplantları ..............................................................................................46 3.3.5. Dinlemeye Yardımcı Cihaz Teknolojileri.............................................................................48 3.4. Santral İşitsel İşlemleme Bozukluğu ............................................................................................49 Kaynakça ...................................................................................................................................................52 4. ÇOCUKLUK DÖNEMİ İŞİTME KAYIPLARINDA RADYOLOJİK DEĞERLENDİRME..............................55 4.1. Genel Bakış ....................................................................................................................................55 4.2. İletim Tipi İşitme Kayıplarında Radyolojik Değerlendirme...........................................................55 4.2.1.Dış Kulak Yolu Patolojileri....................................................................................................55 4.2.2. Orta Kulak/İç Kulak Patolojileri ..........................................................................................56 4.3. İşitme Kayıplarında Radyolojik Değerlendirme ............................................................................59 4.3.1. Konjenital İşitme Kayıplarında Radyolojik Değerlendirme................................................59 4.3.2. Ani Sensörinöral İşitme Kaybında Radyolojik Değerlendirme ..........................................59 4.3.3. Retrokoklear ve Santral Patolojiler.....................................................................................60 4.4. Sonuç .............................................................................................................................................61 Kaynakça ...................................................................................................................................................62 5. İŞİTME KAYIPLI ÇOCUKLARDA MEDİKAL TEDAVİ VE CERRAHİ YAKLAŞIMLAR ............................64 5.1. Giriş ................................................................................................................................................64 5.2. Akut ve Efüzyonlu Otitis Media .....................................................................................................64 5.3. Çocuklarda Ani İşitme Kaybı, Akustik Travmaya Bağlı İşitme Kaybı ve Ototoksisiteye.............66 5.4. Kronik Otitis Media/Konjenital Kolesteatom................................................................................66 5.5. Aural Atrezi ve Dış Kulak Yolunun Gelişimsel Defektlerine Bağlı İşitme Kayıpları .....................67 5.6. İşitme Cihazları ..............................................................................................................................67 5.7. Koklear İmplantlar .........................................................................................................................68 5.8. Elektroakustik İmplant Uygulaması..............................................................................................68 5.9. İşitsel Beyin Sapı İmplantları ........................................................................................................68 5.10. Orta Kulak İmplantları .................................................................................................................69 5.11. Yardımcı Dinleme Cihazları.........................................................................................................69 Kaynakça ...................................................................................................................................................70 6. İŞİTME KAYIPLI ÇOCUKLARDA İŞİTSEL REHABİLİTASYON ..........................................................71 6.1. Çocukluk Dönemi İşitme Kayıplı Vakalarda Rehabilitasyonun Önemi........................................71 6.2. İlk Görüşme ve Ailenin Bilgilendirilmesi .......................................................................................71 6.3. Vakaların Değerlendirilmesi ..........................................................................................................72 6.4. İşitme Kayıplı Çocuklarda İşitsel Rehabilitasyon.........................................................................75 6.4.1. Farklı Yaklaşım Gerektiren Durumlar..................................................................................78 6.4.2. Alternatif İletişim Yöntemlerinin Önerilmesi Gereken Durumlar.......................................79 6.5. Yasal ve Sosyal Haklar için Bilgilendirme ....................................................................................80 Kaynakça ...................................................................................................................................................81 vii TABLOLAR Tablo 1. İşitme Kaybına Müdahalede Zaman Çizelgesi ..........................................................................12 Tablo 2. Tarama Programında Kullanılabilecek Odyolojik Testler..........................................................12 Tablo 3. Yenidoğan ve Bebekler için (0-6 Ay) Tarama ............................................................................13 Tablo 4. Yürümeye Başlayan Çocuklar (7 Ay-2 Yaş)..............................................................................16 Tablo 5. Okul Öncesi Çocuklar (3-5 Yaş) ................................................................................................16 Tablo 6. Okul Çağındaki Çocuklar (6 Yaş ve Üzeri).................................................................................16 Tablo 7. Otoakustik Emisyon Testi ile Tarama Protokolü .......................................................................19 Tablo 8. Timpanometri Tarama Protokolü...............................................................................................20 Tablo 9. Detaylı Öykü ................................................................................................................................21 Tablo 10. Bebek ve Çocuklarda Saf Ses Hava - Kemik Yolu Odyometri Testleri ...................................24 Tablo 11. Bebek ve Çocuklar için Yaşa Uygun Davranışsal Değerlendirme Teknikleri .........................26 Tablo 12. Bebek ve Çocuklar için Yaşa Uygun Konuşma Odyometrisi Değerlendirme Testleri............27 Tablo 13. 226 Hz Prob Ton Timpanometri Sınıflandırması.....................................................................29 Tablo 14. Yaş Gruplarına Göre 1000 ve 226 Hz Prob Ton Timpanometri Bulguları ..............................29 Tablo 15. Otoakustik Emisyon ile Bebek ve Çocuklarda İşitme Değerlendirmesi..................................32 Tablo 16. Pediyatrik Grupta ABR Değerlendirme Parametreleri .............................................................33 Tablo 17. Bebek ve Çocuklar için Havayolu Klik ABR Bulguları..............................................................35 Tablo 18. Bebek ve Çocuklarda İşitsel Nöropati Değerlendirme ............................................................37 Tablo 19. Bebek ve Çocuklarda Ototoksisitede Değerlendirme ............................................................39 Tablo 20. Bebek ve Çocuklar için İstenilen Odyolojik Değerlendirme Yöntemleri .................................42 Tablo 21. Bebek ve Çocuklar için Koklear İmplantasyon Sonrası Odyolojik Takip................................43 Tablo 22. Pediyatrik Grupta Kemiğe İmplante İşitme Cihazları Değerlendirme Kriterleri .....................45 Tablo 23. Bebek ve Çocuklar için İşitsel Beyin Sapı İmplantı Endikasyonları........................................47 Tablo 24. Ülkemizde Farklı Gelişim Alanlarının Değerlendirilmesinde Kullanılan Test Araç Örnekleri.74 KUTULAR Kutu 1. İşitme Kaybına Neden Olan Konjenital Non-Sendromik Malformasyonların Sınıflandırılması...3 viii ŞEKİLLER ALGORİTMALAR Şekil 1. Nedenlerine Göre Bebeklik/Çocukluk İşitme Kayıplarının Sınıflandırılması................................ 2 Şekil 2. Bebeklerde/Çocuklarda İşitme Kayıplarının Kalıtım Tipine Göre Sınıflandırılması..................... 3 Şekil 3. Bebeklik ve Çocukluk Döneminde Kullanılan İşitme Kaybı Terminolojisi .................................11 Şekil 4. Timpanogram Örnekleri...............................................................................................................28 Şekil 5. Yenidoğan Bebekte Sol Kulak ABR Eşik Belirleme Dalga Formları............................................36 Şekil 6. İletim Tipi İşitme Kayıplarında Öncelikli Tercih Edilen Radyolojik Görüntüleme Yöntemleri ...58 Şekil 7. Sensörinöral Tip İşitme Kayıplarında Öncelikli Tercih Edilen Radyolojik Görüntüleme Yöntemleri.....................................................................................................................................61 Şekil 8. İlk Görüşmede Aile Bilgilendirilmesi............................................................................................71 Şekil 9. Vakaların Değerlendirilmesinin Önemi........................................................................................72 Şekil 10. Ek Engeli Olan İşitme Kayıplı Çocukları Değerlendirirken Dikkat Edilmesi Gereken Önemli Konular...........................................................................................................................75 Şekil 11. İşitsel Rehabilitasyon Takip Süreci ...........................................................................................76 Şekil 12. İşitsel Rehabilitasyonda Önerilen Takip Aralıkları....................................................................78 Şekil 13. Yasal ve Sosyal Haklar için İlgili Kurum İletişim Bilgileri.........................................................80 Algoritma 1. Yenidoğan AABR Protokolü Akış Şeması ...........................................................................14 Algoritma 2. Beş Günden Fazla Yoğun Bakımda Kalan Bebeklerde AABR Protokolü Akış Şeması......15 Algoritma 3. Saf Ses Tarama Protokolü...................................................................................................17 Algoritma 4. İşitsel Değerlendirmede Kullanılan Rutin Pediyatrik Tanı Bataryası.................................22 Algoritma 5. Sensorinöral İşitme Kaybında Pediyatrik Grup için Tanısal ABR Test Protokolü.............34 Algoritma 6. Koklear İmplant Aday Değerlendirmesi için Algoritma Önerisi .........................................44 Algoritma 7. Efüzyonlu Otitis Media İzlem Protokolü .............................................................................65 ix KISALTMALAR AABR Otomatik İşitsel Beyin Sapı Cevabı (Automated Auditory Brainstem Response) ABR İşitsel Beyin Sapı Cevabı (Auditory Brainstem Response) AOM Akut Otitis Media ASHA Amerikan Konuşma-Dil-İşitme Derneği (American Speech-Language-Hearing Association) BOA Davranışsal Gözlem Odyometrisi (Behavioral Observation Audiometry) BT Bilgisayarlı Tomografi CMV Sitomegalovirüs (Cytomegalovirus) CS Cockayne Syndrome CPA Şartlandırılmış Oyun Odyometrisi (Conditioned Play Audiometry) ÇÖZGER Çocuklar İçin Özel Gereksinim Raporu dB Desibel dBİS Desibel İşitme Seviyesi DKY Dış Kulak Yolu DSÖ Dünya Sağlık Örgütü EAS Elektroakustik Stimülasyon EOM Efüzyonlu Otitis Media FDA Birleşik Devletler Gıda ve İlaç Kurumu (Food and Drug Administration) FM Frekans Modülasyonlu HL İşitme Seviyesi (Hearing Level) ICF Uluslararası İşlevsellik Engellilik ve Sağlık Sınıflandırması (International Classification of Functioning, Disability and Health) İİB İşitsel İşlemleme Bozukluğu İNSB İşitsel Nöropati Spektrum Bozukluğu İTİK İletim Tipi Işitme Kaybı SRT Konuşmayı Anlama Eşiği (Speech Recognition Threshold) SAT Konuşmayı Fark Etme Eşiği (Speech Awareness Threshold) SDS Kelimeyi Ayırtetme Skoru (Speech Discrimination Score) BAHA Kemiğe İmplante İşitme Cihazları (Bone Anchored Hearing Aids) KOM Kronik Otitis Media JCIH Bebek İşitmesi Ortak Komitesi (Joint Committee on Infant Hearing) MRL Minimum Yanıt Seviyesi (Minimum Response Level) MRG Manyetik Rezonans Görüntüleme NF2 Neurofibromatosis Type-2 OAE Otoakustik Emisyonlar OM Otitis Media XP Xeroderma Pigmentosum RAM Rehberlik Araştırma Merkezi SNİK Sensörinöral Tip Işitme Kaybı SSO Saf Ses Ortalaması UYİTP Ulusal Yenidoğan Işitme Tarama Programı VRA Görsel Pekiştireçli Odyometri (Visual Response Audiometry) WHO Dünya Sağlık Örgütü (World Health Organisation) 1. GİRİŞ 1 1. GİRİŞ Prof. Dr. Rahmi KILIÇ, Prof. Dr. Bilgehan BÖKE İşitme kaybı, doğuştan ya da sonradan gelişebilen; çocuğun çevresiyle etkileşimini, dil ve konuşma gelişimini, eğitim başarısını, sosyal uyumunu ve genel yaşam kalitesini önemli ölçüde etkileyen bir sağlık sorunudur. Erken dönemde tanı konulması, etkili tedavi ve rehabilitasyon sürecinin başlatılması, çocukların gelişimsel potansiyellerini en üst düzeye çıkarmada belirleyici faktörlerdir. İşitme kaybının çocuklarda erken dönemde tespit edilmesi, dil gelişimi ve bilişsel işlevlerin etkilenmeden önce gerekli müdahalelerin yapılmasını sağlayarak, çocukların ilerleyen yaşlarda karşılaşabileceği psikolojik, eğitimsel ve sosyal zorlukların önüne geçebilir. Bu bağlamda, işitme kaybının tanısı, değerlendirilmesi, tedavisi ve rehabilitasyonu, multidisipliner bir yaklaşımı gerektiren karmaşık bir süreçtir. Bu süreçlerin her biri, işitme kaybı olan çocukların ihtiyaçlarını karşılamak ve onların gelişimini desteklemek için kritik öneme sahiptir. Çocuklarda işitme kaybı değerlendirilmesinde, odyolojik testler, radyolojik incelemeler, işitsel rehabilitasyon yöntemleri ve klinik değerlendirme süreçlerinin tümü, birbirini tamamlayan unsurlardır. Her bir aşama, çocukların ihtiyaçlarına yönelik özelleştirilmiş bir müdahale planının oluşturulmasını mümkün kılar. İşitme kaybının türü ve derecesi ne olursa olsun, bu çocukların eğitsel ve klinik gelişimlerini destekleyecek optimal tedavi yöntemlerinin belirlenmesi ve işitsel rehabilitasyon süreçlerinin etkin bir şekilde yönetilmesi esastır. 1.1. Amaç ve Kapsam Bu rehberin temel amacı; çocuklarda işitme kaybının erken tanısına yönelik yaşa uygun, standardize edilmiş değerlendirme yöntemlerini tanımlamak, tanısal süreçte kullanılacak odyolojik ve radyolojik testleri bilimsel temelleriyle ortaya koymak, uygun tedavi seçeneklerini ve işitsel rehabilitasyon yaklaşımlarını bütüncül bir çerçevede sunarak klinik uygulamada ulusal düzeyde standart uygulama yapılmasını sağlamak ve bireyselleştirilmiş tedavi planlarının oluşturulmasına yol göstermektir. Rehber, çocuklarda işitme kaybı tanımı ve sınıflandırması, bebek ve çocuklarda odyolojik değerlendirme, çocukluk dönemi işitme kayıplarında radyolojik değerlendirme, medikal tedavi ve cerrahi yaklaşımlar ile işitsel rehabilitasyon bölülerinden oluşmaktadır. Hedef kitle, esas itibarıyla çocuk işitme kaybı tanı, tedavi ve izlem sürecinde yer alan sağlık profesyonelleri olmakla birlikte ailelere, eğitimcilere ve çocukların bakımından sorumlu diğer kişilere yönelik temel bilgilerde sunulmaktadır. 2. BEBEKLERDE VE ÇOCUKLARDA İŞİTME KAYBININ TANIMI VE SINIFLANDIRMASI 2 2. BEBEKLERDE VE ÇOCUKLARDA İŞİTME KAYBININ TANIMI VE SINIFLANDIRMASI Doç. Dr. Işılay ÖZ 2.1. Tanım Bebeklik/çocukluk dönemindeki işitme kaybı, işitsel yapılardaki problemlere bağlı olarak çevresel sesleri kısmi veya tamamen duyamama durumudur. İşitme engeli ise bireyin yaşam kalitesinde, günlük yaşamında ve psikososyal etkileşiminde işitme kaybının neden olduğu negatif durum ve unsurları kapsamaktadır. İşitme engeli, bireyin dil, iletişim, bilişsel ve sosyal gelişimini etkilemektedir (1,2). 2.2. İşitme Kayıplarının Sınıflandırılması Bebeklerde/çocuklarda işitme kayıpları; nedenleri, kayıp türü ve derecesi vb. açılardan farklı şekillerde sınıflandırılmaktadır. 2.2.1. Nedenlerine Göre İşitme Kayıpları Bebeklerde/çocuklarda işitme kayıplarının yaklaşık %50’si konjenital, %50’si ise edinilmiş nedenlere bağlı olarak (Şekil 1) gelişmektedir (1,2). Nedenlerine Göre İşitme Kayıpları Genetik (konjenital) Sendromik Olmayan (Non-sendromik) Sendromik Prenatal Peri-Postnatal Genetik olmayan (Edinsel) Şekil 1. Nedenlerine Göre Bebeklik/Çocukluk İşitme Kayıplarının Sınıflandırılması a) Genetik (Konjenital) İşitme Kayıpları 1. Sendromik Olmayan (Non-Sendromik) Nedenlere Bağlı İşitme Kayıpları Yaklaşık 150’den fazla genin sendromik olmayan işitme kaybı ile ilişkili olduğu belirlenmiştir. Otozomal dominant lokuslar DFNA, otozomal resesifler DFNB ve X-linked lokuslar DFN olarak adlandırılmaktadır. İşitme kayıplarının kalıtım tipine göre sınıflandırılması Şekil 2’de gösterilmiştir (3). 2. BEBEKLERDE VE ÇOCUKLARDA İŞİTME KAYBININ TANIMI VE SINIFLANDIRMASI 3 Kalıtım Türüne Göre Otozomal Resesif %78-%80 X-Linked %1-%2 Otozomal Dominant %15-%18 Şekil 2. Bebeklerde/Çocuklarda İşitme Kayıplarının Kalıtım Tipine Göre Sınıflandırılması Kaynak: Walls WD, Azaiez H, Smith RJH. Hereditary Hearing Loss Homepage. https://hereditaryhearingloss.org. Sendromik olmayan işitme kayıplarında koklear malformasyonların yapısal özelliklere göre sınıflandırılması Kutu 1’de verilmektedir (4). Kutu 1. İşitme Kaybına Neden Olan Konjenital Non-Sendromik Malformasyonların Sınıflandırılması I. Labirent Aplazisi II. Koklear Aplazi III. Ortak Kavite IV. Hipoplazi - Tip I (bud-like koklea) - Tip II (kistik hipoplazik koklea) - Tip III (ikiden az dönüşlü koklea) V. İnkomplet partisyon - İnkomplet partisyon tip I - İnkomplet partisyon tip II - İnkomplet partisyon tip III 2. Sendromik Nedenlere Bağlı İşitme Kayıpları Sendromik işitme kaybı, genellikle diğer klinik hastalık belirtileriyle birlikte ortaya çıkar (3). ► Usher Sendromu: İşitme kaybı sensörinöral tipte ve konjenitaldir. Retinitis pigmentosa ise ergenlik döneminin sonlarında veya erken yetişkin döneminde başlar (5). ► Waardenburg Sendromu: En yaygın otozomal dominant sendromik işitme kaybıdır. İşitme kaybı sensörinöral tipte ve konjenitaldir. Pigmentasyon anomalileri (ör. beyaz saç tutamı) ve gözlerin iç köşelerinin geniş aralıklı olması (dystopia canthorum) en sık görülen klinik bulgulardır (6). ► Pendred Sendromu: İşitme kaybı sensörinöral tipte, konjenital veya çocukluk çağında başlayabilir. Vestibüler disfonksiyon ve tiroid guatrı ile karakterizedir. İşitme kaybı fluktuan özellikte olabilir ancak genellikle progresiftir (7). 2. BEBEKLERDE VE ÇOCUKLARDA İŞİTME KAYBININ TANIMI VE SINIFLANDIRMASI 4 ► Alport Sendromu: İşitme kaybı genellikle 2. dekadda başlar ve sensörinöral tipte bilateral, progresif, simetrik karakterdedir. Beraberinde sıklıkla göz anomalileri, progresif renal hasar, hematüri ve proteinuri eşlik eder (3,8). ► Branchio-oto-renal Sendrom: İşitme kaybı, sensörinöral, iletim veya mikst tipte gözlenebilir. Böbrek anomalileri ve brankial anomaliler eşlik eder (3,9). ► Jervell & Lange-Neilson Sendromu: Genellikle konjenital veya erken çocukluk döneminde, sensörinöral tipte ve ileri düzeyde işitme kaybı gözlenir. Beraberinde kalp ritim bozuklukları ve elektrokardiyogramda uzamış QT aralığı eşlik eder (3,10). ► Mohr-Tranebjærg Sendromu: İşitme kaybı progresif sensörinöral tiptedir. İşitme kaybı genellikle erken çocukluk döneminde başlar ve 10 yaşında ileri düzeye ulaşır. Beyin ve optik sinirlerde ilerleyici nöral dejenerasyon eşlik eder (3,11). ► Stickler Sendromu: Sensörinöral ya da iletim tipi işitme kaybı gözlenir. Tip II kollajendeki genetik mutasyonlar nedeni ile yüz anomalileri ve gözde miyopi, retina dekolmanı riski ve katarakt, glokom gelişimi eşlik eder (3,12). ► Norrie Disease: İşitme kaybı progresif sensörinöral karakterde ve ileri düzeydedir. Beraberinde görme kaybı ve nörolojik bulgular (ör. distoni, demans ve bazen zeka geriliği) eşlik eder (3,13). ► Neurofibromatosis Type 2 (NF2): Sensörinöral tipte işitme kaybı, tinnitus, vestibüler semptomlar ve nörolojik semptomlar ile karakterizedir. Hastaların çoğunda bilateral kokleovestibüler schwannomlar gözlenir. Beraberinde diğer kraniyal ve spinal sinir schwannomları, meningiomlar, ependimomlar, astrositomlar ve glial hamartomlar eşlik edebilir (3,14). Ayrıca, aşağıda verilen sendromlar/hastalalıklar eşlik edebilir; ► Keratitis–Ichthyosis–Deafness (KID) Sendromu ► Xeroderma Pigmentosum (XP) Hastalığı ► Cockayne Sendromu ► CHARGE Sendromu ► Refsum Hastalığı ► Zellweger Spektrum Bozukluğu 2. BEBEKLERDE VE ÇOCUKLARDA İŞİTME KAYBININ TANIMI VE SINIFLANDIRMASI 5 b) Genetik Olmayan (Edinsel) İşitme Kayıpları 1. Prenatal Nedenler Prenatal nedenlere bağlı işitme kaybı risk faktörleri beş alt başlıkta verilmektedir. 1.1. Enfeksiyöz Nedenler (15) ► TORCH Enfeksiyonları: - Toxoplasmosis - Rubella - Sitomegalovirüs (CMV): genetik olmayan doğumsal işitme kaybının en yaygın nedenidir (16). - Herpes enfeksiyonları. ► Konjenital Sifiliz 1.2. Ototoksik İlaç ve/veya Madde Kullanımı (17) - Aminoglikozidler: Gentamisin, streptomisin, - Kemoterapi İlaçları: Sisplatin, karboplatin, - Antimalaryal İlaçlar: Kinin, - Alkol ve Uyuşturucu Maddeler: Etil alkol, kokain, eroin. 1.3. İntrauterin Hipoksi 1.4. İntrauterin Travma Maruziyeti 1.5. Radyasyon Maruziyeti 2. Peri-Postnatal Nedenler (1,2,18) ► Düşük doğum ağırlığı: Doğum ağırlığı <1500 g olan bebekler ► Ototoksik İlaç Kullanımı: Aminoglikozid antibiyotikler (gentamisin, tobramisin) ve loop diüretikleri (furosemid) ► Hiperbilirubinemi ► Hipoksi ► Enfeksiyonlar: Bakteriyel veya fungal sepsis, menenjit ► Travma 2.1. Tipine Göre İşitme Kayıpları (1) ► İletim Tipi İşitme Kayıpları - Kraniyofasiyel Anomaliler: Kulak Kepçesi Anomalileri - Ear Pit/ Ear Tag 2. BEBEKLERDE VE ÇOCUKLARDA İŞİTME KAYBININ TANIMI VE SINIFLANDIRMASI 6 - Kulak Kanalı Anomalileri - Temporal Kemik Anomalileri - Yarık Damak/Dudak Anomalileri - Orta Kulak Enfeksiyonları (Otitis Media) - Akut otitis media - Efüzyonlu otitis media (seröz otitis media) - Kronik otitis media - Östaki Tüpü Disfonksiyonu - Dış Kulak Yolu Tıkanıklıkları - Serumen birikimi. - Yabancı cisim - Eksternal otit - Timpanik Membran Problemleri - Timpanik membran perforasyonu - Timpanoskleroz - Kongenital (Doğumsal) Anomaliler - Atrezi - Mikrotia - Orta kulak kemikçiklerinin malformasyonları - Adenoid Hipertrofisi - Kolesteatom - Orta Kulak Travmaları - Barotravma - Tümörler veya Kitleler - Allerjik Rinit - Genetik Sendromlar - Treacher Collins Sendromu - Goldenhar Sendromu - Crouzon Sendromu ► Sensörinöral İşitme Kayıpları ► Mikst İşitme Kaybı ► Santral İşitsel İşlemleme Bozukluğu ► Fonksiyonel İşitme Kaybı 2. BEBEKLERDE VE ÇOCUKLARDA İŞİTME KAYBININ TANIMI VE SINIFLANDIRMASI 7 2.2. Derecesine Göre İşitme Kayıpları (1) ► Normal İşitme: –10-15 dB HL ► Çok Hafif Derecede İşitme Kaybı: 16-25 dB HL ► Hafif Derecede İşitme Kaybı: 26-40 dB HL ► Orta Derecede İşitme Kaybı: 41-55 dB HL ► Orta-İleri Derecede İşitme Kaybı: 56-70 dB HL ► İleri Derecede İşitme Kaybı: 71-90 dB HL ► Çok İleri Derecede İşitme Kaybı: 91 dB HL ve üzeri 2.3. Dil Gelişimine Göre İşitme Kayıpları ► Prelingual (dil gelişimi öncesi) ► Perilingual ► Postlingual (dil gelişimi sonrası) 2.4. Tarafına Göre İşitme Kayıpları ► Bilateral Simetrik ► Bilateral Asimetrik ► Unilateral 2.5. Odyogram Konfigürasyonuna Göre İşitme Kayıpları ► Düşen (Sloping) Konfigürasyon: Yüksek frekanslarda daha fazla işitme kaybı, düşük frekanslarda daha iyi işitme eşikleri görülür. Genellikle presbiakuzi, gürültüye bağlı işitme kaybı veya ototoksisite sonucu oluşur. ► Yükselen veya Artan (Upsloping/Rising) Konfigürasyon: İşitme kaybı alçak frekanslarda daha kötü iken yüksek frekanslara doğru işitme eşikleri daha iyidir. Genellikle Meniere Hastalığı, Otoimmün İç Kulak Hastalığı, bazı iletim komponentli işitme kayıplarında gözlenir. ► U şekilli (Cookie Bite) Konfigürasyon: İşitme kaybı orta frekanslarda daha belirgindir, düşük ve yüksek frekanslar daha iyi korunmuştur. Genellikle genetik işitme kayıpları (ör. TECTA mutasyonları), bazı ototoksik ilaç maruziyetlerinde gözlenir. ► Ters U Şekilli (Reverse Cookie Bite) Konfigürasyon: Genellikle genetik faktörlere veya endolenfatik hidropsa bağlı işitme kayıplarında gözlenir. Orta frekanslar korunmuşken, alçak ve yüksek frekanslarda düşüş vardır, ► Ani (Steeply Sloping) Konfigürasyon: Belirli bir frekanstan sonra işitme kaybı hızlı bir şekilde artar. Genellikle presbiakuzi, ototoksik ilaçlara maruz kalma, ani işitme kayıplarında (ör. Aminoglikozidler) gözlenir. ► Düz (Flat) Konfigürasyon: İşitme kaybı tüm frekanslarda benzer seviyededir. Genellikle konjenital işitme kayıpları, bazı enfeksiyöz işitme kayıpları (ör. CMV enfeksiyonu), bazı immünolojik işitme kayıplarında gözlenir. 2. BEBEKLERDE VE ÇOCUKLARDA İŞİTME KAYBININ TANIMI VE SINIFLANDIRMASI 8 2.6. Bebek ve Çocukların İşitme Fonksiyonlarını Değerlendirme Açısından İşitme Kaybı Yaratabilecek Risk Faktörleri 2.6.1. Doğumdan 28 Günlüğe Kadar Olan Yenidoğanlarda Risk Faktörleri ► Ailede işitme kaybı öyküsü, ► İntrauterin enfeksiyonlar, CMV, rubella, sifilis, herpes veya toksoplazma, ► Kulak kepçesi ve kanalının morfolojik anomalilerini içeren kraniyofasiyal anomaliler bulunması, ► 1500 g. altında doğum ağırlığı, ► Hiperbilirubinemi, kernikterus, ► Ototoksik ilaçlar, ► Bakteriyel menenjit, ► Kulak akıntısı, amniyon sıvısı, ► Mekonyum yutması, ► Premature doğum, ► Apgar skorunun 1’ 0-4, 5’ 0-6 olması, ► 5 gün veya daha fazla mekanik ventilasyon, ► Sensorinöral işitme kaybıyla birlikte giden sendromlarla ilgili belirtilerin oluşu. 2.6.2. 29 Günlükten 2 Yaşına Kadar Olanlar Bebeklerde Risk Faktörleri (Tekrar Değerlendirme Gerektiren Sağlık Sorunları) ► Ailenin işitme ve konuşma gelişimi ile ilgili endişeleri, ► Bakteriyel menenjit veya sensorinöral kayba yol açabilecek diğer enfeksiyonlar, ► Bilinç kaybı, kafatası kırığının oluştuğu kafa travmaları, ► Sensorinöral işitme kaybıyla birlikte giden sendromlarla ilgili belirtilerin varlığı, ► Ototoksik ilaçlar, kemoterapi ilaçları. 2.6.3. 29 Günlükten 3 Yaşına Kadar Olan Bebekler ve Çocuklarda Risk Faktörleri (Düzenli İşitme Kontrolü Gerektiren Durumlar) Bazı yenidoğanlar ve bebekler ilk işitme taramasını geçebilir ancak işitme kaybı sonraki bir zamanda da ortaya çıkabilir. Bu nedenle yakın izleme gerektirebilir. ► Ailede işitme kaybı öyküsünün oluşu, ► İntrauterin enfeksiyonlar, CMV, rubella, sifilis, herpes veya toksoplazma gibi enfeksiyonların varlığı, ► Nörofibromatozis tip II ve nörodejenaratif bozukluklar. 2. BEBEKLERDE VE ÇOCUKLARDA İŞİTME KAYBININ TANIMI VE SINIFLANDIRMASI 9 Kaynakça 1. American Academy of Pediatrics (AAP) & Joint Committee on Infant Hearing (JCIH). (2013). Supplement to the JCIH 2007 Position Statement: Principles and guidelines for early intervention after ation that a child is deaf or hard of hearing. Pediatrics, 131(4), e1324–e1349. https://doi.org/10.1542/peds.2013-0000 2. Dimitrov , L., & Gossman, W. (2023). Pediatric Hearing Loss. In StatPearls. StatPearls Publishing. 3. Bommakanti, K., Iyer, J. S., & Stankovic, K. M. (2019). Cochlear histopathology in human genetic hearing loss: State of the science and future prospects. Hearing research, 382, 107785. https://doi.org/10.1016/j.heares.2019.107785 4. Sennaroğlu, L., & Bajin, M. D. (2017). Classification and Current Management of Inner Ear Malformations. Balkan medical journal, 34(5), 397–411. https://doi.org/10.4274/balkanmedj.2017.0367 5. Wagenaar, M., Schuknecht, H., Nadol, J., Jr, Benraad-Van Rens, M., Pieke-Dahl, S., Kimberling, W., & Cremers, C. (2000). Histopathologic features of the temporal bone in usher syndrome type I. Archives of otolaryngology-- head & neck surgery, 126(8), 1018–1023. https://doi.org/10.1001/archotol.126.8.1018 6. Read, A. P., & Newton, V. E. (1997). Waardenburg syndrome. Journal of Medical Genetics, 34(8), 656-665. https://doi.org/10.1136/ jmg.34.8.656 7. Everett, L. A., Belyantseva, I. A., Noben-Trauth, K., Cantos, R., Chen, A., Thakkar, S. I., Hoogstraten-Miller, S. L., Kachar, B., Wu, D. K., & Green, E. D. (2001). Targeted disruption of mouse Pds provides insight about the inner-ear defects encountered in Pendred syndrome. Human molecular genetics, 10(2), 153–161. https://doi.org/10.1093/hmg/10.2.153 8. Merchant, S. N., Burgess, B. J., Adams, J. C., Kashtan, C. E., Gregory, M. C., Santi, P. A., Colvin, R., Collins, B., & Nadol, J. B., Jr (2004). Temporal bone histopathology in alport syndrome. The Laryngoscope, 114(9), 1609–1618. https://doi.org/10.1097/00005537- 200409000-00020 9. Chitayat, D., Hodgkinson, K. A., Chen, M. F., Haber, G. D., Nakishima, S., & Sando, I. (1992). Branchio-oto- renal syndrome: further delineation of an underdiagnosed syndrome. American journal of medical genetics, 43(6), 970–975. https://doi. org/10.1002/ajmg.1320430613 10.Friedmann, I., Fraser, G. R., & Froggatt, P. (1968). Pathology of the ear in the cardio-auditory syndrome of Jervell and Lange-Nielsen. Report of a third case with an appendix on possible linkage with the Rh blood group locus. The Journal of laryngology and otology, 82(10), 883–896. https://doi.org/10.1017/s0022215100069620 11.Bahmad, F., Jr, Merchant, S. N., Nadol, J. B., Jr, & Tranebjaerg, L. (2007). Otopathology in Mohr-Tranebjaerg syndrome. The Laryngoscope, 117(7), 1202–1208. https://doi.org/10.1097/MLG.0b013e3180581944 12.Acke, F. R. E., & De Leenheer, E. M. R. (2022). Hearing Loss in Stickler Syndrome: An Update. Genes, 13(9), 1571. https://doi. org/10.3390/genes13091571 13.Nadol, J. B., Jr, Eavey, R. D., Liberfarb, R. M., Merchant, S. N., Williams, R., Climenhager, D., & Albert, D. M. (1990). Histopathology of the ears, eyes, and brain in Norrie’s disease (oculoacousticocerebral degeneration). American journal of otolaryngology, 11(2), 112–124. https://doi.org/10.1016/0196- 0709(90)90007-i 14.Asthagiri, A. R., Parry, D. M., Butman, J. A., Kim, H. J., Tsilou, E. T., Zhuang, Z., & Lonser, R. R. (2009). Neurofibromatosis type 2. Lancet (London, England), 373(9679), 1974–1986. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(09)60259-2 15.O’Brien, A., & Tonkin, M. (2012). Epidemiology of hearing loss in children. Pediatrics International, 54(6), 720- 726. https://doi. org/10.1111/j.1442-200X.2012.03678.x 16.Fowler, K. B., McCollister, F. P., Dahle, A. J., Boppana, S., Britt, W. J., & Pass, R. F. (1997). Progressive and fluctuating sensorineural hearing loss in children with asymptomatic congenital cytomegalovirus infection. The Journal of pediatrics, 130(4), 624–630. https://doi.org/10.1016/s0022-3476(97)70248-8 17.Schacht, J., Talaska, A. E., & Rybak, L. P. (2012). “Ototoxicity: Mechanisms and protective strategies.” Hearing Research, 281(1-2), 1-12. 18.Yoshinaga-Itano C. (2003). Early intervention after universal neonatal hearing screening: impact on outcomes. Mental retardation and developmental disabilities research reviews, 9(4), 252–266. https://doi.org/10.1002/mrdd.10088 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 10 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME Doç. Dr. Asuman ALNIAÇIK İşitme, bebek ve küçük çocuklarda konuşma ve dil ediniminde ve diğer gelişimsel basamaklara ulaşmada hayati bir rol oynar. Bebek ve çocuklarda işitme kaybı şüphesi olduğunda veya işitme durumu bilinmediğinde kapsamlı bir pediyatrik odyoloji değerlendirmesi şarttır. Bu nedenle Amerikan Konuşma, Dil, İşitme Derneği (American Speech-Language-Hearing Association, ASHA) davranışsal, fizyolojik ve gelişimsel ölçümleri içeren kapsamlı bir pediyatrik değerlendirme önermektedir (1,2). Test bataryası seçiminde, odyolog sonuç odaklı ve maliyet etkin test yöntemleri kullanmalı ve geçerlik/güvenilirliği en yüksek olan testlerin sonuçlarına daha fazla ağırlık vermelidir (1,6). Test sonuçlarının hasta hikâyesi, ebeveyn görüşü ve davranış gözlemleriyle doğrulanması, işitme fonksiyonlarını değerlendirmede önemli bir yer tutmaktadır. Bebek ve çocuklarda işitme kaybının çeşitli nedenleri ve farklı işitme kaybı türleri vardır. Genel olarak işitme kaybı tanımlamasında patolojinin oluştuğu yer, işitme kaybı derecesi ve işitme kaybı konfigürasyonu kullanılır. İşitme kaybı konfigürasyonu işitme eşiklerinin odyogram üzerindeki şeklini gösterir (2). İşitme kaybının derecesi, işitme kaybının desibel (dB) cinsinden şiddetini ifade eder (2,5). İşitme kaybı derecesi Saf Ses Ortalaması (SSO) hesaplanarak belirlenir (7). SSO = 500 Hz + 1000 Hz + 2000 Hz İşitme Eşikleri/3 formülüne göre hesaplanır. Yüksek frekans işitme durumunu belirlemek için SSO = 500 Hz + 1000 Hz + 2000 Hz + 4000 Hz İşitme Eşikleri/4 denklemi kullanılabilir. Pediyatrik grupta odyolojik değerlendirme amaçları aşağıda sıralanmıştır (1-7); ► İşitme sisteminin durumunu değerlendirmek, ► Her kulak için işitme kaybının türünü, derecesini ve konfigürasyonunu belirlemek, ► Engellilik durumlarını ve işlevsel işitme yeteneğini değerlendirmek, ► Geç veya ilerleyici işitme kaybı riski taşıyanları izlemek ve protokol oluşturmak, ► İşitme cihazları, yardımcı cihazlar ve işitsel implantlarla uygun müdahale yöntemlerini belirlemek ve uygulamak, ► Rehabilitasyon programlarını hazırlayıp uygulamak, ► Ailelere/bakıcılara değerlendirme sonuçları ve öneriler hakkında danışmanlık yapmak, ► Bulguları, ebeveyn onayıyla, ilgili profesyonellere iletmek, ► Ek değerlendirmeler ve taramalar için yönlendirmeler yapmak. Pediyatrik grupta işitsel değerlendirme yöntemleri iki grupta sınıflandırılabilir. ► Tarama ► Temel/Rutin Değerlendirme Bebeklik ve çocukluk döneminde kullanılan işitme kaybı terminolojisi Şekil 3’te sunulmuştur. 11 3. BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME a. İletim tipi: Dış ve/veya orta kulak problemine bağlı oluşan b. Sensorinöral: İç kulak ve/veya işitme sinir problemine bağlı oluşan c. Mikst tip: İç kulak ve dış/orta kulak problemine bağlı oluşan d. Santral: İşitme yolları ve işitsel korteks problemine bağlı oluşan a. Prelingual: Konuşma gelişimi başlamadan önce oluşan b. Perilingual: Konuşma gelişimi döneminde c. Postlingual: Konuşma gelişimi başladıktan sonra oluşan a. Aşamalı: Yavaş yavaş, kademeli gelişen b. Ani: Hızlı bir şekilde aniden gelişen a. Sabit: Zaman içinde değişim göstermeyen, hızlı değişmeyen b. Değişken: ► Fluktuan: Zamanla değişen bazen iyileşen, bazen kötüleşen ► Progresif: Zaman içinde giderek artan a. Yüksek frekanslarda artış gösteren b. Alçak frekanslarda artış gösteren c. Düz: En iyi ve en kötü işitme eşiği arasında 20 dB’den daha fazla fark olmayan d. Yüksek frekanslarda ani düşüş gösteren e. Orta frekanslarda artış gösteren f. Köşe tipi: Alçak frekanslarda rezidüel işitmesi olan Derecesi Aralığı (dB) Normal -10- 15 Çok Hafif 16- 25 Hafif 26- 40 Orta 41- 55 Orta- İleri 56- 70 İleri 71- 90 Çok İleri 91+ 1 2 3 4 5 6 7 Patolojinin yerine göre İşitme kaybı derecesine göre İşitme kaybı konfigürasyonuna göre Başlama yaşına göre Başlama hızınagöre Süreç-gidişatına göre Kulak durumuna göre a. Unilateral: Tek kulakta olan b. Bilateral: Her iki kulakta olan ► Simetrik: her iki kulakta konfigürasyonu benzer olan ► Asimetrik: her iki kulakta konfigürasyonu aynı olmayan Şekil 3. Bebeklik ve Çocukluk Döneminde Kullanılan İşitme Kaybı Terminolojisi 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 12 3.1. İşitme Taramalar 3.1.1. İşitme Taramalarının Amacı Tarama programları, daha ayrıntılı değerlendirme ve/veya tıbbi müdahale gerektirebilecek bireyleri belirlemek için kullanılır. İşitme taraması, işitme kaybı veya bozukluğu riski taşıyan bireyleri ve uygun müdahale yöntemi ile fayda sağlayabilecek kişileri belirlemek amacıyla yapılan sistematik testlerdir (4,8). Çocukluk dönemi işitme taramaları, işitme kaybının erken tespiti ve yönetimi için kritik öneme sahiptir. Çocuklarda doğuştan veya sonradan kazanılmış işitme kaybının tespit edilmemesi konuşma ve dil gelişiminde eksikliklere, akademik başarısızlığa, sosyal uyumsuzluklara ve duygusal zorluklara yol açabilir. Çocuklar için işitme taramaları, erken çocukluk döneminde, okul ortamlarında, odyoloji kliniklerinde, tıbbi ortamlarda ve/veya ev ortamlarında yapılabilir. Bebek İşitmesi Ortak Komitesi (Joint Committee on Infant Hearing, JCIH) tarafından 1-3-6 kuralına göre hazırlanan işitme kaybına müdahalede zaman çizelgesi Tablo 1’de verilmektedir. JCIH, mümkün olan en kısa sürede bu zaman çizelgelerinin 1-2-3 aya düşürülmesini teşvik etmektedir (6). Tablo 1. İşitme Kaybına Müdahalede Zaman Çizelgesi Zaman/Periyod Müdahale 1 aylıktan önce İlk yenidoğan işitme taramasının tamamlanması 3 aylıktan önce (Mümkünse 2 aylıktan önce) İşitme kaybı açısından tanı değerlendirmesinin tamamlanması 6 aylıktan önce (Mümkünse 3 aylıktan önce) Erken işitsel müdahale ve iyileştirme programına başlanması 3.1.2. Yaşa Göre Tarama Programı Zamanları Yaşa göre tarama programı zamanları aşağıdadır (11). ► Yenidoğan ► Okul öncesi dönem ► Okul çağı çocuklar Tablo 2. Tarama Programında Kullanılabilecek Odyolojik Testler Yöntem Yaş Grubu Hava yolu saf ses odyometri Okul çağı çocuklar Hava yolu saf ses oyun odyometri Okul öncesi çocuklar Otomatik işitsel beyin sapı odyometri Yenidoğanlar / Bebekler Otomatik otoakustik emisyon Tüm yaş grupları Akustik immitansmetri (timpanometri ve akustik refleks) Tüm yaş grupları 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 13 Tarama programında kullanılabilecek odyolojik testler Tablo 2’de, Saf Ses Tarama Protokolü Algoritma 1’de verilmektedir. Her tarama yaklaşımının kendine özgü avantajları ve dezavantajları vardır. Tarama programlarında, mevzuatın öngördüğü şekilde ebeveyn/vasi onamı alınmalıdır. 3.1.3. Otomatik İşitsel Beyin Sapı Cevabı ile Tarama ► Gelişimsel faktörler ve maturasyon nedeniyle 6 aya kadar olan bebeklerde davranışsal testlerin yapılması zorlayıcıdır ve güvenilir bir tarama sonucu elde edilmeyebilir. Otoakustik emisyon cevaplarının da pre-nöral seviyede elde edilmesi, işitsel nöropati gibi işitme siniri ile ilgili problemlerin atlanmasına sebep olabilmektedir. Otomatik işitsel beyin sapı cevabı (Automated Auditory Brainstem Response, AABR), yalnızca dış/orta kulak ve koklea hakkında değil, aynı zamanda beyin sapı da dâhil olacak şekilde işitsel yol hakkında da bilgi sağlayabilmektedir (9,10). AABR, geleneksel işitsel beyin sapı cevap odyometrisi ile %98’e kadar bir uyuma sahip olup Türkiye’de Ulusal Yenidoğan İşitme Tarama Programında tarama yöntemi olarak kullanılmaktadır (10, 11).Yenidoğan ve Bebekler için (0–6 Ay) Tarama Tablo 3’te verilmiştir. Algoritma 1’de Yenidoğan AABR Protokolü Akış Şeması, Algoritma 2’de 5 Günden Fazla Yoğun Bakımda Kalan Bebeklerde AABR Protokolü Akış Şeması verilmektedir (11). Tablo 3. Yenidoğan ve Bebekler için (0-6 Ay) Tarama Tarama Yöntemi Otomatik İşitsel Beyin Sapı Cevabı Hedef Yaş Grubu 6 aydan küçük bebekler için AABR, işitme taraması için altın standarttır. Prosedür Bebeğin sakin ve rahat olması sağlanır, mümkünse doğal uykusunda test edilmelidir. Kulak içi/supraaural kulaklıklar (İng. insert earphones) kullanılır. Elektrod yerleşimi uygun şekilde yapılmalıdır. Aural atrezi gibi durumlar için kalibre edilmiş kulak üstü kulaklık (supraaural earphone) ve kemik yolu ABR ekipmanı bulundurulmalıdır. Frekans Seçimi Klik uyaran kullanılır. Test Protokolü Kulak içi ya da supraaural kulaklıklar ya da çocuğun kulaklarına yerleştirilir. Klik uyaran kullanılır. 35 dBSPL seviyesinde klik uyaran gönderilir. Geçme Kriteri V. Dalga ABR kaydı yaşa uygun normatif veri aralığında elde edilmelidir. Normatif veriler AABR cihazı içinde hazır olarak vardır. Bebekten/çocuktan elde edilen AABR kaydı yaşa uygun normatif veri ile eşleşiyorsa cihaz Geçti, eşleşmiyor ise Kaldı/Sevk sonucunu gösterecektir. 14 3. BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME Algoritma 1. Yenidoğan AABR Protokolü Akış Şeması YENİDOĞANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Risk Yok Geçti Kaldı Kaldı Kaldı Geçti Geçti Kaldı Geçti Geçti Geçti Kaldı Kaldı 1. AABR* 1. AABR* 2. AABR** 2. AABR** 3. AABR 3. AABR*** *** Risk Var Sağlam Sağlam Risk Nedeniyle Referans Merkezine Sevk Referans Merkeze Sevk * 1. AABR testi, doğumdan sonraki ilk 72 saat içinde (taburcu olmadan), ** 2. AABR testi, doğumdan sonraki 7-15 gün içinde, ***3. AABR ise doğumdan sonraki 15-30 gün içinde (30. günü geçmemeli) yapılmalıdır. 15 3. BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME Algoritma 2. Beş Günden Fazla Yoğun Bakımda Kalan Bebeklerde AABR Protokolü Akış Şeması YENİDOĞANIN DEĞERLENDİRİLMESİ 5 günden fazla 30 günden az yoğun bakımda kalma 30 günden fazla yoğun bakımda kalma 1. AABR* 2. AABR Geçti Geçti Kaldı Kaldı Sağlam Risk Nedeniyle Referans Merkezine Sevk Referans Merkeze Sevk AABR Geçti Kaldı Sağlam Risk Nedeniyle Referans Merkezine Sevk Referans Merkeze Sevk * Test zamanlarıyla ilgili detaylara “Yenidoğan İşitme Tarama Programında AABR Protokolü” içeriğinden ulaşabilirsiniz. 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 16 3.1.4. Saf Ses Odyometri ile Tarama (1-6) Saf ses taramasında oktav bant frekanslarındaki saf ses uyarıları, kulak üstü kulaklıklar veya kulak içi kulaklıklar aracılığıyla gönderilir. ► Daha küçük çocuklarda, saf ses yerine darbeli veya titreşimli (pulsed or warble) ton kullanılabilir. Saf ses Odyometri ile tarama süreçleri, yürümeye başlayan çocuklar için Tablo 4’te, okul öncesi çocuklar için Tablo 5’te ve okul çağındaki çocuklar (6 Yaş ve Üzeri) için Tablo 6’da verilmektedir. Saf ses tarama süreci Algoritma 3’te gösterilmektedir (3). Tablo 4. Yürümeye Başlayan Çocuklar (7 Ay-2 Yaş) Tarama Yöntemi Görsel Pekiştireçli Odyometri (Visual Response Audiometry, VRA). Bu yöntemde, çocuk ses kaynağına doğru başını çevirmeyi öğrenir ve bu tepki, görsel ödüller (örneğin, ışık veya animasyonlu karakter) ile pekiştirilir. Prosedür Çocuk, dikkat dağıtıcı unsurların az olduğu ses yalıtımı olan sessiz kabin içinde (sound treated test booth) rahat bir şekilde oturtulmalıdır. Kulak içi kulaklıklar tercih edilebilir Gerekirse serbest alan testi yapılır. Test Protokolü 500 Hz, 1000 Hz 2000 Hz ve 4000 Hz’de 20 dB İS’de saf ses uyaranı gönderilir. Tepki alınmazsa, uyaran şiddeti artırılabilir. Geçme Kriteri Çocuk, 500 Hz, 1000 Hz 2000 Hz ve 4000 Hz frekanslarında 20 dB İS’de yanıt vermelidir. Arka arkaya 3 yanıt alınmazsa, daha detaylı bir işitme değerlendirmesi için yönlendirme yapılmalıdır. Tablo 5. Okul Öncesi Çocuklar (3-5 Yaş) Tarama Yöntemi Koşullandırılmış Oyun Odyometrisi (Conditioned Play Audiometry CPA). Bu yöntemde, çocuk ses duyduğunda basit bir görev (örneğin, bir bloğu kutuya atma gibi) yapmayı öğrenir. Prosedür Çocuğa görev açık bir şekilde, basit bir dil kullanılarak anlatılmalıdır. Test Protokolü 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz ve 4000 Hz frekanslarında 20 dB İS'de saf ses uyaranı gönderilir. Geçme Kriteri Normal işitmede çocuk, 500 Hz, 1000 Hz 2000 Hz ve 4000 Hz frekanslarında 20 dB İS'de seslere tepki vermelidir. 30 dB İS ve üzeri seviyelerde 3 denemede yanıt alınmazsa, detaylı bir değerlendirme için yönlendirme yapılmalıdır. Tablo 6. Okul Çağındaki Çocuklar (6 Yaş ve Üzeri) Tarama Yöntemi Konvansiyonel Saf Ses Odyometrisi Prosedür Çocuk, sesleri duyduğunda bir düğmeye basmayı veya elini kaldırmayı öğrenmelidir. Test Protokolü 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz ve 4000 Hz frekanslarında sesler 20 dB İS’de sunulur. Geçme Kriteri Normal işitmede çocuk, tüm frekanslarda 20 dB İS’de seslere tepki vermelidir. Bu seviyede yanıt alınamıyorsa daha ileri bir işitme değerlendirmesi gereklidir. 17 3. BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME Algoritma 3. Saf Ses Tarama Protokolü Olası yüksek frekanslı işitme kaybını belirlemek için 20 dBİS’de 6000 Hz eklenebilir. Otoskopi/fiziksel bakı Yaşa uygun davranışsal test yönteminin belirlenmesi Saf ses uyaran gönderilir. Her kulakta 20 dB İS’de 1000Hz, 2000 Hz ve 4000 Hz’de Yanlış pozitif yanıtları azaltmak için testlerin frekans başına en fazla üç ya da dört sunumla sınırlandırılması Davranım var Davranım yok Yeniden yönerge verme, Kulaklıkları yeniden yerleştirme Davranım yok-gerekirse üçüncü uygulama Sonuç: Geçti Sonuç: Kaldı/Sevk 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 18 Saf ses tarama protokolü kullanırken dikkate alınması gereken faktörler; ► Tarama ortamındaki gürültü kirliliği, herhangi bir veya tüm frekanslarda taramayı engelleyebilir. ► Çocuğun fizyolojik gürültüsü veya kötü ortam akustiği, sessiz bir ortamda bile özellikle alçak frekans aralığında saf ses taramasını engelleyebilir. 3.1.5. Otoakustik Emisyon Taraması ► Otoakustik emisyonlar (OAE), Transient OAE (TEOAE) veya Distorsiyon Ürünü OAE (DPOAE) akustik uyarıma yanıt olarak dış tüy hücresi ve koklear fonksiyonunun doğrudan bir ölçüsüdür ve periferal işitme duyarlılığının dolaylı bir tahminini verir. ► İnvaziv olmayan ve objektif bir yöntemdir. ► Teknik olarak bireyin işitmesini test etmez. Sonuçlar iç kulak mekaniğinin çalışmasını gösterir. ► Koklear (dış tüy hücresi) fonksiyonun normal olduğu nöral işitme kaybı olan işitsel nöropati spektrum bozukluğu bozukluklara duyarlı değildir. Saf ses odyometrisi ile güvenilir cevap elde edilemeyen bebek ve çocukların taranması için uygun olabilir (8,12). ► Genellikle dış veya orta kulak problemi olduğunda kaydedilemezler. ► OAE testleri hafif ve hafif-orta derecede işitme kaybı veya işitsel nöropati spektrum bozukluğu vakalarının bazılarını gözden kaçırabilir. ► OAE protokolleri saf ses tarama protokollerinden daha az zaman aldığından, belirli bir günde daha fazla çocuk taranabilir. OAE tarama protokol örneği Tablo 7’de verilmiştir. 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 19 Tablo 7. Otoakustik Emisyon Testi ile Tarama Protokolü Prosedür Açıklama Tarama Prosedürü • Otoskopi/fiziki bakı yapılır. • Otomatik OAE cihazı içinde daha önceden belirlenen TEOAE veya DPOAE uygulama parametrelerini hazırdır. • Prob kulağa yerleştirilir. Gürültü seviyesi ve prob yerleşimi kontrol edilir. • Test uyaranı gönderilir. • OAE sonuçları kaydedilir. Geçti/Kaldı Kriterleri • Otomatik tarama aleti, bulguları “GEÇTİ” veya “KALDI/SEVK” olarak kaydeder. • Genellikle “GEÇTİ” sonucu için 4 frekans bandından 2 veya 3 frekans bandında geçme kriterini kullanır. • TEOAE cevabının varlığını belirlemek için her frekans bandında minimum • 3 ila 6 dB ve üzerinde SGO (Sinyal Gürültü Oranı, İng. SNR, Signal to Noise Ratio) önerilmektedir. Genel dalga yeniden üretilebilirliği>%70 olmalı. • DPOAE cevabının varlığı için minimum 6 dB SGO yanında ek olarak güvenirlik değerini kullanmakta fayda vardır. Takip Protokolü Geçti Sonucu Olan Tarama İçin • Çocuk OAE taramasını geçerse, işitme sorunlarına işaret eden klinik semptomlar olmadığı sürece (örneğin, konuşma gecikmesi, ebeveyn şüphesi, risk faktörü) acil bir takip gerekli değildir. • Rutin tarama, periyodik çocuk kontrollerinin veya okul tabanlı işitme taramalarının bir parçası olarak tekrarlanabilir. Kaldı Sonucu Olan Tarama İçin • Çocuk OAE taramasında başarısız olursa, erken müdahale hizmetlerini başlatabilmek amacıyla tam bir tanısal odyolojik değerlendirme için gereklidir. 3.1.6. Timpanometri Testi ile Tarama (14) ► Timpanometri, dış ve orta kulak iletim sisteminin durumunu ölçmek için saf ses veya OAE taraması protokollerine eklenebilir. ► Timpanogram sonuçları, orta kulak sisteminin durumunu gösterir. ► Küçük çocuklarda orta kulak sıvısı (efüzyonlu otitis media), nedeniyle saf ses taramasında “kaldı/sevk” sonucu alma riski daha yüksek olduğundan timpanometrinin eklenmesi okul öncesinden birinci sınıfa kadar çocukları tararken faydalı olabilir. ► Timpanometri testini geçmesine rağmen saf ses taramasında “kaldı/sevk” sonucu alması durumunda, çocuğu derhal odyolojik değerlendirme için sevk etmek uygundur (Tablo 8). 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 20 Tablo 8. Timpanometri Tarama Protokolü Prosedür Açıklama Tarama Prosedürü • Otoskopi/fiziki bakı yapılır. • Ventilasyon tüpü olup olmadığı kontrol edilir. • Prob kulağa yerleştirilir. Prob yerleşimi kontrol edilir. • 6 aylık ve altındaki çocuklar için 1000 Hz, 6 ay üzeri çocuklar için 226 Hz prob ton kullanılır. Geçti/Kaldı Kriterleri • Otomatik donanım bulguları “GEÇTİ” veya “KALDI/SEVK” olarak kaydeder. • Otomatik olmayan donanım kullanıldığında, önerilen sevk kriterleri rutin Değerlendirme kısmında verilen Tablo 13 ve Tablo 14’e göre belirlenir. Takip Protokolü • GEÇTİ: Tip A timpanogram: Takip ve sevk gerektirmez. • KALDI: Tip B timpanogram: Takip ve sevk gerektirir. • Tip C timpanogram: Takip ve sevk gerektirir. 3.1.7. Risk Altındaki Bebekler ve Çocuklar için İşitme Tarama Programında Dikkat Edilmesi Gereken Durumlar ► Risk altındaki bebekler ve çocuklar, işitme kaybı açısından daha yüksek risk taşıdıkları için erken tespit ve düzenli takip gerektirir. ► Risk altındaki bebekler, yenidoğan işitme taramasını geçse bile takip edilmelidir çünkü bazı işitme kayıpları ilerleyici veya geç başlangıçlıdır (ör. CMV enfeksiyonu, genetik nedenler). ► 3 yaşına kadar en az 6 ayda bir işitme değerlendirmesi yapılmalı, risk faktörleri devam ediyorsa yıllık taramalar sürdürülmelidir. ► CMV enfeksiyonu, >5 gün Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi (YYBÜ) yatışı veya ailede işitme kaybı öyküsü olan çocuklar daha uzun süre takip edilmelidir. 3.1.8. Takip ve Yönlendirme ► Belirli bir zaman aralığından sonra (örneğin, 2-4 hafta) veya tıbbi tedavi tamamlandıktan sonra yeniden tarama yapılır. ► Sevk ve yeniden tarama zaman çizelgeleri, çocuğun genel sağlığı, otoskopik muayene bulguları ve bireysel eğitim performansı dikkate alınarak vaka bazında belirlenir. ► Tarama sırasında başarısız olan her çocuk, kapsamlı bir işitme değerlendirmesi için sevk edilmelidir. KBB polikliniği sonrasında temel odyolojik değerlendirme yapılmalıdır. 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 21 3.2. Temel - Rutin Değerlendirme ► ASHA, pediyatrik tanısal değerlendirmede davranışsal, fizyolojik ve gelişimsel ölçümleri içeren kapsamlı bir yaklaşım önerir. Odyologlar, geçerliliği ve güvenilirliği yüksek testler kullanarak maliyet-etkin test prosedürleriyle değerlendirme yapmalıdır. ► Değerlendirme süreci, vaka geçmişi, ebeveyn raporları ve davranış gözlemleriyle test sonuçlarının doğrulanmasını içerir ve işitmenin fonksiyonel kullanımını anlamak için önemlidir. ► İşitme kaybı tanılama yaşı, Yenidoğan Ulusal İşitme Tarama Programı ile düşmüş olup erken dönemde uygun müdahale için davranışsal ve fizyolojik testler birleştirilir. ► Algoritma 4’de pediyatrik grupta kullanılan rutin test bataryası sunulmuştur. Bebek ve çocukların rutin işitsel değerlendirilmesinde nöro-gelişimsel durumlarına uygun testler kullanılmasına dikkat edilmelidir. Detaylı Öykü Odyolojik değerlendirme için test bataryasının oluşturulmasında vaka geçmişi önemli bir rol oynar. Ayrıntılı vaka geçmişi, Tablo 9’da yer alan konuları içermekle sınırlı değildir. Tablo 9. Detaylı Öykü Pre-natal, natal ve post-natal hikâye İşitme taraması sonuçları Erken çocukluk döneminde işitme kaybı risk faktörleri Çocukluk çağında işitme kaybı aile öyküsü Geçirilmiş orta kulak patolojileri Ebeveynlerin çocuğun işitsel davranışlarına ilişkin görüşü Motor, bilişsel ve görsel gelişim, iletişim becerileri Tıbbi geçmiş: sendromlar veya diğer kalıtsal durumlar, kraniyofasiyel anomaliler, böbrek sorunları, uzuv/parmak sorunları, pigmentasyon sorunları, ototoksik ilaçlara maruz kalma 22 3. BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME Algoritma 4. İşitsel Değerlendirmede Kullanılan Rutin Pediyatrik Tanı Bataryası - Kulak kanalının tıkalı olmadığından emin olmak - Fiziksel anomalileri (kulak tag ve pitlerini) tespit etmek - Detaylı hasta hikayesi ile odyolojik bulguları birleştirmek - Orta kulak fonksiyonlarının normal olduğunu tespit etmek - Sıvı birikimi olmadığını doğrulamak - Koklea, işitme siniri ve beyin sapı düzeyinde işitme yollarının fonksiyonunu değerlendirmek - Kokleada dış tüy hücre fonksiyonunu değerlendirmek - İşitsel korteks dahil tüm işitme sisteminin fonksiyonunu değerlendirmek Otoskopi Fiziksel Bakı Öykü Dinamik aralığı belirlemek Stapes Refleksi Timpanometri Saf Ses Hava-Kemik Yolu Odyometrisi - Davranışsal Gözlem Odyometrisi - Görsel Pekiştireçli Odyometri - Şartlandırılmış Oyun Odyometrisi - Konvansiyonel Odyometri Konuşma Odyometrisi - Konuşmayı Fark Etme Eşiği - Konuşmayı Anlama Eşiği - Konuşmayı Ayıretme Skoru Büyük çocuklarda Rahatsız Edici Ses Seviyelerini (UCL) belirlemek Gerekli durumlarda Yüksek Frekans Odyometrisi Otoakustik Emisyon (DPOAE/TEOAE) Odyometri ABR (Klik/Chirp-Tonal) 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 23 Otoskopi/Fiziksel Bakı ► Odyolojik değerlendirme test bataryasında davranışsal testler için kulak içi kulaklık ve elektrofizyolojik testler için probun dış kulak kanalına yerleştirilmesini gerektirir. Bu nedenle, kulak kanalına prob yerleştirmeye karşı kontrendikasyon olmadığını doğrulamak için dış kulak kanalının görsel incelemesi yapılmalıdır. ► Kulak kepçesi ve kulak kanalının belirgin yapısal anormalliklerini (kulakta tag ve pit, küçük- düşük kepçe vb.) ve serumen-buşon varlığını tespit etmek için görsel muayene yapılmalıdır. 3.2.1. Davranışsal Değerlendirme 3.2.1.1. Saf Ses Hava-Kemik Yolu Odyometri ► “Altın standart” niteliğinde bir testtir. İşitme sisteminin fonksiyonlarını dış kulaktan itibaren korteks seviyesinde bir bütün olarak değerlendirebilen tek test yöntemidir. ► Pediyatrik grupta davranışsal testler işitme fonksiyonlarının değerlendirilmesinin yanı sıra uzmanın bebek veya çocuğun tüm gelişim alanları hakkında bilgi sahibi olmasını sağladığı için yaşa uygun davranışsal testler pediyatrik test bataryası içerisinde olmazsa olmaz bir yöntemdir (Algoritma 4). ► Davranışsal değerlendirme için kullanılan akustik uyaranlar, işitsel hassasiyetle ilgili frekansa özgü bilgi sağlamalıdır. Bu nedenle, geniş bant uyaranların (örneğin, konuşma gibi) yanı sıra saf ses dışında frekans-amplitüd modülasyonlu (warble, pulsed gibi) veya dar bant gürültü gibi uyaranlar kullanılmalıdır (1). ► Konuşma frekanslarını test etmek için 1000 - 5000 Hz arası frekans bilgisi içeren ses uyaranları ile test edilmelidir. En azından, uygun amplifikasyonun seçilmesine olanak sağlamak için her kulak için 500 Hz ve 2000 Hz’de eşikler elde edilmelidir (2). ► Hava yolu işitme eşikleri normal sınırlar içinde edilmediğinde kemik yolu işitme eşikleri de ölçülmelidir. ► Bebekler ve küçük çocukların test edilmesinde kontrendike olmadığı sürece kulak içi kulaklıklarla test edilmesi önerilir (4). Ancak aural atrezi, ventilasyon tüpü takılı olması gibi durumlar için klinikte kalibrasyonu yapılmış kulak üstü kulaklıklar tercih edilmelidir. ► Kemik vibratör frontal kemik ya da mastoid kemiğe yerleştirilerek tüm yaş gruplarında kemik yolu iletim ile işitme eşik değerlendirmesi yapılabilir. Kemik yolu işitme eşiklerinin tespit edilen amaçları: Tanısal: - İletim (dış ve/veya orta kulakta problem) ve sensorinöral (koklear-işitme siniri) işitme kaybı ayrımını yapabilmek - İletim tipi işitme kaybında iletim komponentinin miktarını belirlemek 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 24 Çapraz Kontrol: - Saf ses hava yolu işitme eşiklerini doğrulamak ► Minimum Yanıt Seviyesi (MYS, Minimum Response Level, MRL): Bebek ve küçük çocuklarda davranışsal testlerde elde edilen cevap eşik seviyeleri çocuğun gerçek işitme eşik seviyesini yansıtmayabilir. Olması gerekenden daha kötü bir eşik elde edilebilir. Bu nedenle Davranışsal Gözlem Odyometrisi (Behavioral Observation Audiometry, BOA) ve Görsel Pekiştireçli Odyometri testlerinde ve gelişim gecikmesi olan çocuklarda Şartlandırılmış Oyun Odyometrisi (Conditioned Play Audiometry CPA) testinde elde edilen eşik seviyeleri MYS olarak değerlendirilir (15). ► Startle Refleksi: Ani, yüksek ses veya beklenmedik bir uyarana karşı verilen istemsiz bir motor tepkidir. Doğumdan itibaren var olan ilkel bir koruyucu mekanizmadır ve genellikle genellikle göz kırpma, vücut seğirmesi, baş/uzuv hareketleri, kalp atış hızında artış tepkilerini içerir. Bu refleks, beyin sapı tarafından yönetilir ve kortikal işlem gerektirmez. Bu nedenle, bebeklerin işitme fonksiyonunu ve nörolojik bütünlüğünü değerlendirmede faydalıdır. Ayrıca iletişim kuramayan bireyler için de önemli bir değerlendirme aracıdır (16). Bebek ve çocuklarda saf ses hava - kemik yolu odyometri testleri Tablo 10’da verilmektedir. Tablo 10. Bebek ve Çocuklarda Saf Ses Hava - Kemik Yolu Odyometri Testleri Yaş Grubu Davranım Testi 0-6 Aylık Davranışsal Gözlem Odyometrisi (Behavioral Observation Audiometry, BOA) 2 yaş- 5 yaş Görsel Pekiştireçli Odyometri (Visual Response Audiometry, VRA) 5 yaş ve üstü Şartlandırılmış Oyun Odyometrisi (Conditioned Play Audiometry, CPA) 12 yaş ve üstü Konvansiyonel Saf Ses Odyometri +Yüksek frekans odyometri (Ototoksisite, gürültüye bağlı işitme kaybı gibi durumlar için 8000 Hz ve üstü frekanslarda değerlendirme eklenir). 3.2.1.2. İşitsel Uyaran ile Elde Edilen Startle Refleksi Türleri 1. Moro Refleksi (Yenidoğan, 0–6 ay) ► Doğumda mevcuttur ve genellikle 4-6 ay içinde kaybolur. ► 85 dB SPL veya daha yüksek sesler ya da ani baş hareketleri ile tetiklenir. ► Tepki: Kolların simetrik açılması, ardından kapanması ve ağlama. 2. İşitsel Startle Refleksi (Tüm Yaşlar) ► Ani, yüksek seslere karşı hızlı motor tepkidir ve bebeklerde, çocuklarda ve yetişkinlerde gözlemlenir. 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 25 ► Genellikle 85-100 dB SPL şiddetindeki akustik uyaranlarla test edilir. ► Tepki: Göz kırpma, baş seğirmesi veya uzuv hareketi. Uygulama: Bebeklerde Davranışsal Gözlem Odyometrisi testinde - 90 dB SPL şiddetinde ani yüksek sesler verilir. - Göz kırpma, uzuv hareketi veya Moro refleksi gözlemlenir. - Farklı uyaranlarla test tekrarlanarak tepkilerin tutarlılığı değerlendirilir. Yorum: - Refleks varsa: İşitme fonksiyonunun en azından kısmen mevcut olduğunu gösterir. - Refleks yoksa: Sensorinöral işitme kaybı veya nörolojik bozukluk olasılığı vardır. 3.2.1.3. Konuşma Odyometrisi Bebek ve çocuğun dil ve konuşma gelişimi hakkında yaşa uygun bilgi edinmek için uygulanan tanısal konuşma testleri Tablo 11’de verilmiştir. Konuşma test sonuçlarını değerlendirirken dikkat edilmesi gereken durumlar (18). ► Saf ses eşikleri ile KAE (Konuşmayı Anlama Eşiği) arasında önemli tutarsızlık; ► Düşük KAS-Kelimeyi Ayırtetme Skoru, özellikle sürekli olarak %80’in altındaysa, konuşma işlemlemeyle ilgili sorunları gösterebilir. ► Konuşma veya dil gelişiminde gecikme fark edilirse, bu durumlar işitsel işlemeyle ilgili olası sorunlara işaret edebilir. 26 3. BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME Tablo 11. Bebek ve Çocuklar için Yaşa Uygun Davranışsal Değerlendirme Teknikleri Yaş Grubu Değerlendirme Yöntemi Uygulama Detayları Eşik Tespiti Bebekler (0-6 ay) • BOA • Startle Refleks • Moro Refleksi • Pasif yaklaşım, pekiştireç kullanılmadan uyarana davranış gözlenir. • Gözlemci yanlı olabilir. • Lokalizasyon beceresi değerlendirilmez. • Kulaklık ile yapılırsa iki kulak hakkında bilgi sağlar. • Serbest alanda yapılırsa kulağa özgü cevap elde edilemez. İyi olan kulağın değerlendirildiği var sayılır. • 500, 1000, 2000, 4000 Hz frekanslarında 60/70 dB İS uyaran gönderilir. • Tek hoparlör ile tek taraflı baş çevirme davranımı gözlenir. • Uyarana tepki verdikçe 10 dB adımlarla şiddet seviyesi azaltılır. Cevap alınamadığı durumda 5 10 dB adımlarla şiddet seviyesi artırılır. • Elde edilen davranımlar eşik olarak kabul edilmez. MYS* olarak değerlendirilir. Yürümeye Başlayan Çocuklar (6 ay-2 yaş) • VRA • Şartlandırılmış baş dönme davranımı izlenir. • Çift hoparlör, 1 metre mesafede kulak hizasında yerleştirilir. • 500, 1000, 2000, 4000 Hz frekanslarında eşik tespit edilir. • Lokalizasyon beceresi değerlendirilir. • Kulaklık ile yapılırsa iki kulak hakkında bilgi sağlar. • Serbest alanda yapılırsa kulağa özgü cevap elde edilemez. İyi olan kulağın değerlendirildiği var sayılır. • Test öncesi çocuk ışıklı oyuncak ile şartlandırılır. • 500, 1000, 2000, 4000 Hz frekanslarında 60/70 dB İS uyaran gönderilir. • Çift hoparlör ile çift taraflı baş çevirme davranımı gözlenir. • Uyarana tepki verdikçe 10 dB adımlarla şiddet seviyesi azaltılır. Cevap alınamadığı durumda 5 dB adımlarla şiddet seviyesi artırılır. • Elde edilen davranımlar güvenilir değilse eşik olarak kabul edilmez. MYS* olarak değerlendirilir. Okul Öncesi Çocuklar (2-5 yaş) • CPA • Küpü kutuya atma gibi oyun teknikleriyle hava-kemik yolu işitme eşikleri tespit edilir. • Kulağa özgü işitme eşikleri tespit edilir. • Test öncesi çocuk küpü kutuya atma oyunu gibi bir oyunla sese tepki vermeye şartlandırılır. • 500, 1000, 2000, 4000 Hz frekanslarında 60/70 dB İS uyaran gönderilir. • Uyarana tepki verdikçe 10 dB adımlarla şiddet seviyesi azaltılır. Cevap alınamadığı durumda 5 dB adımlarla şiddet seviyesi artırılır. • 10-15 dB İS seviyeleri normal işitme olarak değerlendirilir. • İki kulak arasında kulak üstü kulaklık ile 40 dB, kulak içi kulaklıklarla 60 dB ve üstünde fark varsa kötü kulak eşiği maskeli tespit edilir (17). Okul Çağı ve Üstü (≥ 5 yaş) • Standart Odyometri • Çocuktan sesi duyduğunda butona basması, elini kaldırması gibi davranımlar istenir. • Kulağa özgü işitme eşikleri tespit edilir. • 500, 1000, 2000, 4000, 6000, 8000 Hz frekanslarında 30/50 dB İS uyaran gönderilir. • Modifiye Hughson-Westlake yöntemi ile artan ve azalan (İng. ascending ve descending) yöntemi ile eşik tespit edilir. • 10-15 dB İS seviyeleri normal işitme olarak değerlendirilir. • İki kulak arasında kulak üstü kulaklık ile 40 dB, kulak içi kulaklıklarla 60 dB ve üstünde fark varsa kötü kulak eşiği maskeli tespit edilir (17). * MYS: Minimum Yanıt Seviyesi: (Minimum Response Level, MRL) 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 27 3.2.2. Akustik İmmitans Değerlendirmesi 3.2.2.1. Timpanometri Timpanometri testi tanısal odyolojik değerlendirmede, orta kulak sistemin değerlendirilmesinde ve iletim tipi ve sensorinöral işitme kaybının ayırt edilmesinde yardımcı olur. Tablo 12’de bebek ve çocuklar için yaşa uygun konuşma odyometrisi değerlendirme testleri verilmiştir. Şekil 4’de timpanogram örnekleri sunulmuştur (19-24). Tablo 12. Bebek ve Çocuklar için Yaşa Uygun Konuşma Odyometrisi Değerlendirme Testleri Test Amacı Yaş Aralığı Materyal Uygulama ve Eşik Tespiti • Konuşmayı Fark • Etme Eşiği (KFE, Speech Awareness Threshold, • SAT) • Konuşma sesinin fark edebileceği en düşük şiddet seviyesini belirlemek. • Bebekler ve yürümeye başlayan çocuklar • Ling sesleri, tanıdık kelimeler, babab/, /şşş/ • Davranışsal tepki (Ör. Baş çevirme, göz kırpma gibi) • Konuşmayı Alma Eşiği (KAE, Speech Recognition Threshold, SRT) • Kelimeleri tekrarlayabileceği veya işaret edebileceği en düşük şiddet seviyesini belirlemek. • 5 yaş ve üstü • Eşit vurguya sahip iki heceli kelimeler ve üç heceli kelimeler: • Kelimeleri tekrarlama veya resimleri gösterme • Rahat bir ses şiddet seviyesinde testte başlanır. Doğru cevapta uyaran şiddet seviyesi 10 dB azaltılır. Yanlış cevapta uyaran seviyesi 5 dB artırılır. • SRT, hastanın kelimelerin en az %50’sini doğru şekilde tanımladığı en düşük dB İS seviyesidir. • SSO ile uyumludur. Yüksek frekans veya alçak frekans işitme kaybı varsa, kullanılan uyaranın frekans içeriği SRT seviyesini değiştirebilir, • SSO ile uyumunu bozabilir. • Kelimeyi Ayırtetme Skoru (KAS, Speech Recognition Scores, SRS) • Çocuğun eşik üstü seviyelerde konuşmayı anlama becerisini değerlendirmek. • Okul dönemi ve sonrası • Tek heceli, fonetik dengeli kelime listesi (25 kelimeden oluşan) • Kelimeleri tekrarlama veya resimleri gösterme • KAS (%) = (Doğru Yanıt Verilen Kelimeler Sayısı / Toplam Sunulan Kelimeler Sayısı) × 100 olarak hesaplanır. • Çapraz Kontrol: Saf Ses Odyometri • KAE ve KAS sonuçlarını doğrulamak. • Her yaş • Odyometre • Saf Ses Odyometri Test Davranımları • SSO’na göre işitme kaybı durumu belirlenir. SSO: Saf ses ortalaması 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 28 Şekil 4. Timpanogram Örnekleri ► Özellikle orta kulakta sıvı birikimini tespit etmek için 6 aydan küçük bebeklerde 1.000 Hz prob ton frekansı kullanılmalıdır. 1000 Hz prob tonun 9 aya kadar kullanılması önerilir (Tablo 13), (19,24). ► Hasta hikâyesi veya diğer odyolojik bulguları ile uyuşmayan durumlarda bir yaşından büyük çocuklarda 226 Hz ve 1000 Hz prob ton birlikte kullanılabilir. Yaş Gruplarına Göre 1000 Ve 226 Hz Prob Ton Timpanometri Bulguları Tablo14’te verilmiştir. ► Son yıllarda, yenidoğanlarda daha yüksek hassasiyet ve özgüllüğe sahip olduğu için konvansiyonel timpanometri yerine geniş bant reflektans timpanometri kullanılabilmektedir (19). 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 29 Tablo 13. 226 Hz Prob Ton Timpanometri Sınıflandırması Timpanogram Tipi Bulgular Olası Patolojiler Tip A (Normal) Tepe Basıncı: -100 /+50 daPa arası Statik Admitans: 0.2-1.6 mmho Eş Değer Kanal Volümü: 0.3- 1.0 ml Yok Tip As (Sertlik dominant) Tepe Basıncı: -100 to +50 daPa, Statik Admitans: <0.2 ml, Eş Değer Kanal Volümü: 0.3-1.0 ml Kemikçik fiksasyonları, adeziv zar bulgusu, otoskleroz Tip Ad (kütle dominant) Tepe Basıncı: -100 to +50 daPa, Statik Admitans: <0.6 mmho, Eş Değer Kanal Volümü: 0.3-1.0 ml Kemikçik dislokasyonu, mobil (flasid) zar Tip B (Düz) Eş değer kanal volümü normal düz timpanogram Orta Kulak ta sıvı birikimini gösterir. Eş değer kanal volümü yüksek düz timpanogram Zar Perforasyonu+ Östaki disfonksiyonu Patent ventilasyon tüpü Timpanogram Tipi Bulgular Olası Patolojiler Eş değer kanal volümü düşük düz timpanogram Kısmi kulak kanalı oklüzyonu, serumen, probun yanlış yerleşimi (duvara dayanması), Ventilasyon tüpü tıkalı Tip C (Negatif Basınç) Tepe Basıncı < -100 daPa Normal, düşük veya yüksek statik admitans değeri olabilir. Eş değer kanal volümü normal Östaki disfonksiyonu, statik admitans düşüklüğü dış ve orta kulak patolojisine bağlı olarak değişebilir. Tablo 14. Yaş Gruplarına Göre 1000 ve 226 Hz Prob Ton Timpanometri Bulguları Yaş Grubu Eş Değer Kanal Volümü (cc) Kompanse Statik Admitans (mmho) Timpanometrik Tepe Basıncı (daPa) Yenidoğan ve <6 Aylık Bebek (1000 Hz prob ton ile) 0.2 – 0.8 ≥ 0.4–0.6 (-150) – (+150) 6-18 Aylık Bebek (226 Hz prob ton ile) 0.5–1.00 ≥ 0.2 (+25) – (-75) >18 Aylık Bebek – 10 Yaş Çocuk (226 Hz prob ton ile) 0.6–1.2 ≥ 0.3 (+25) – (-75) >10 Yaş Çocuk (226 Hz prob ton ile) 1.0 -2.2 (kız) 0.8 - 1.9 (erkek) ≥ 0.3 (+25) – (-75) 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 30 3.2.2.2. Akustik Refleks Testi ► Normal timpanograma sahip bebek ve çocuklarda güvenilir bir şekilde ölçülebilir ve periferik ile santral işitme problemlerinin tanısında yardımcı olabilir. ► Tonal ve geniş bantlı uyaranlarla elde edilen akustik refleks eşiklerinin yüksek güvenilirliğe sahip olduğu bilinmektedir. ► Sağlıklı çocuklarda akustik stapedial refleksler için normatif veriler, geniş bantlı gürültüde ortalama reflekslerin 57 dB İS’de, tonal uyaranlarla ise 65-81 dB İS arasında değiştiğini göstermektedir. ► Mümkünse 500, 1000, 2000 ve 4000 Hz için ipsilateral akustik refleks eşikleri test edilir. Tip A timpanogram ve ≤ 95 dB İS olarak elde edilen akustik refleks eşikleri normal olarak kabul edilmektedir (20). ► Akustik refleks testi, özellikle reflekslerin görülmediği işitsel nöropati şüphesi olan vakalarda faydalıdır. 3.2.3. Otoakustik Emisyonların Değerlendirmesi (25,26) ► OAE’ler, pediyatrik odyolojide pre-nöral seviyede işitsel fonksiyonları değerlendiren bir fizyolojik test yöntemidir. ► Kokleada üretilen OAE’ler, işitsel sistemin bütünlüğü ve hassasiyetini değerlendirir ve ABR ile birlikte kullanıldığında, koklear işitme kaybı ile nörolojik fonksiyon bozukluklarının tanılanmasında önemli rol oynar. ► Tanısal değerlendirmede TEOAE veya DPOAE kullanılabilir. TEOAE cevapları genel olarak ► 30 dB İS ve daha kötü; DPOAE cevapları ise 50 dB İS ve daha kötü işitme kaybında görülmeyebilir. Bu nedenle özellikle çok hafif-hafif derece işitme kaybını atlamamak için her iki yöntemle de emisyon cevaplarının kaydedilmesi önerilir. ► TEOAE cevapları genellikle 1000-5000 Hz frekans aralığında bilgi sağlar. Bu nedenle kulağa toksik etkisi olan ilaç kullanım durumunda da 16.000 Hz’e kadar yani genişletilmiş yüksek frekans aralığında da işitme kaybını tespit edebilmek amacı ile DPOAE kullanmak daha faydalı olacaktır. 3.2.4. İşitsel Beyin Sapı Cevaplarının Değerlendirilmesi İşitme eşiklerinin tahmini için işitsel beyin sapı tepkisi, 6 aylıktan küçük yaştaki işitme eşiklerinin belirlenmesi için altın standarttır (2). Ancak ABR bir işitme testi değil, işitsel uyarıma karşı elektrofizyolojik cevabın ölçütü olduğundan, işitme fonksiyonlarının doğrulanması için, çocuğun sese güvenilir ve geçerli davranışsal tepkiler verebilecek gelişimsel beceriye sahip olduğu anda, davranışsal değerlendirme ile yapılmalıdır (2,27,28). ► Teorik olarak, bebek normal ABR kayıtlarına sahip olabilir ancak bu uyaranı algılayıp anlayamadığı hakkında kesin bilgi vermez. Çünkü işitsel uyaranı anlama, ABR’nin 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 31 kaydedildiği beyin sapı seviyesine göre daha yüksek seviyede (korteks düzeyinde) gerçekleşir. ► Teste önce klik-chirp gibi uyaranlarla başlamalı, mümkünse yüksek şiddet seviyelerinde uyaran artefaktını önlemek için kulak içi kulaklık kullanılmalıdır. Ancak aural atrezi gibi durumlar için kulak üstü kulaklık ile test edilmelidir. ABR için uyaran şiddet seviyesi kalibrasyonu yapılmış ve genellikle normalize edilmiş dB nİS (dB normalized Hearing Level, dB nHL) şeklinde kaydedilir. ► Aural atrezi gibi iletim tipi işitme kayıplarında hava yolu ABR kadar kemik yolu ABR testi de hava-kemik aralığı miktarını belirlemek büyük önem taşır. ► Ayrıca uzun süreli iletim tipi işitme kaybı varsa, kemik yolu ABR eşikleri, ek işitme cihazı kazancı ve çıkışını belirlemek için de gereklidir. ► ABR eşik yanıtları ile davranışsal işitme eşikleri arasındaki korelasyona rağmen, bireysel farklılıklar nedeniyle ABR eşiklerinin davranışsal testlerle doğrulanması en erken fırsatta yapılmalıdır. ► Kısa süreli Chirp veya tonal chirp kullanımı, klik ve tonal uyaranlara alternatif olarak kullanılabilir, frekans-spesifik özellik ve test süresinin kısalması gibi avantajlar sağlamaktadır. ► ABR cevapları simultane olarak her iki kulakta (binaural) aynı anda kaydedilebilir ancak binaural sunum cevap amplitüdünü azaltabilir ve bilateral işitme kaybı olan çocuklarda kullanılması önerilmez (29). Tablo 15’te pediyatrik grup için tanısal ABR uygulama bilgileri sunulmuştur. Algoritma 5’te sensorinöral işitme kaybında pediyatrik grup için tanısal ABR test protokolü önerilmiştir. Tablo 16’da (işitme kaybında ABR dalga latansları ve dalgalar arası latans bulguları özetlenmiştir. Algoritma 5’te yenidoğan bebekte sol kulak ABR eşik belirleme dalga formu verilmiştir. 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 32 Tablo 15. Otoakustik Emisyon ile Bebek ve Çocuklarda İşitme Değerlendirmesi Parametre Transient Otoakustik Emisyon Distorsiyon Ürünü Otoakustik Emisyon Amaç Kokleadaki dış tüylü hücre fonksiyonunu değerlendirirler. Ölçülen Frekans Aralığı 500-4000 Hz 1000-8000 Hz (Yüksek frekanslarda 16000 Hz’e kadar ölçüm yapılabilir. Test Uyaranı Klik uyarısı (80 dB pik eşdeğer SBS ±3 dB). İki saf ton (f1 ve f2) belirli bir oranla (f2/f1 = 1.2), 65/55 dB SBS şiddet seviyelerinde sunulur. Kaydedilen cevap Klik uyarana verilen otoakustik emisyonun varlığı veya yokluğu değerlendirilir. Koklea tarafından üretilen distorsiyon ürünü (2f1- f2) ölçülür. İşitme Kaybına Duyarlılığı ≥ 30 dB HL işitme kaybını tespit edebilir. ≥ 40-50 dB HL işitme kaybını tespit edebilir. Geçme Kriterleri Değerlendirilen frekans bantlarında en az 3/6 frekansta: • Sinyal-gürültü oranı ≥ 6 dB olmalıdır. • Genel dalga tekrarlanma değeri ≥ %70 olmalıdır. Değerlendirilen frekans bantlarında: • Yanıt, sinyal-gürültü taban değerinin üstünde olmalıdır. • Sinyal-gürültü oranı ≥ 6 dB olmalıdır. • Amplitüt değeri en az -10 dB olmalıdır. Yorumlama Yanıt Mevcut → Dış tüylü hücre fonksiyonu normal, işitme normal veya normale yakın. Yanıt yok → Hafif ila ileri derecede işitme kaybı olabilir. Yanıt Mevcut → Test edilen frekanslarda dış tüylü hücre fonksiyonu normal. Yanıt yok → Özellikle yüksek frekanslarda hafif ila ileri derecede işitme kaybı olabilir. En İyi Kullanım Alanları • Ulusal Evrensel yenidoğan işitme taraması • İç kulak fonksiyonlarının hızlı değerlendirilmesi. • İşitsel nöropati değerlendirmesi. • Yenidoğan, bebek ve çocuklarda detaylı işitme değerlendirmesi. • Gürültüye bağlı işitme kaybının erken teşhisi. • Ototoksik ilaç kullanımının işitme üzerindeki etkilerini izleme. • Orta ve yüksek frekans kayıplarının belirlenmesi. • İşitsel nöropati değerlendirmesi. Sınırlamaları • 4000 Hz’in üzerindeki frekansları ölçemez. • Kulakta sıvı, kulak kiri veya orta kulak enfeksiyonu varsa yanlış negatif sonuç verebilir. • Tek başına kullanılması işitsel nöropati gibi işitme sinir problemlerinin atlanmasına sebep olabilir. • Alçak frekans işitme kaybını tespit etmede daha az etkili. • Yenidoğan bebeklerde yanlış negatif sonuç oranı daha yüksek olabilir. 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 33 Tablo 16. Pediyatrik Grupta ABR Değerlendirme Parametreleri Parametre Hava Yolu Klik/Chirp Hava Yolu Tonal Kemik Yolu ABR Dalga Orijinleri I. Dalga: 8. Sinirin distal kısmı (kokleadan çıkıp internal akustik kanala giren 8. Sinir liflerinin aferent aktivitesi). II. Dalga: 8. Sinirin beyinsapına girdiği proksimal kısmı. III. Dalga: Superior olivary complex – koklear nucleus. IV. Dalga: Superior olivary complex – koklear nucleus – lateral lemniscus. V. Dalga: Inferior colliculus – lateral lemniscus. Filtre 100-1500/2500 Hz 30-1500 Hz 30-1500 Hz Analiz Zamanı 20 msn 30 msn 30 msn Saniyedeki Uyaran Sayısı) 11-21/sn 21-31/sn 7/sn Averajlama 1000 1000 2000 Polarite Alterne Alterne Alterne Kontralateral Kayıt 70 dBnİS’de III ve V. Dalga gözlenir. - - Test Başlangıç Seviyesi • Klinikler, test başlangıç seviyesini belirlemelidir (60, 70 veya 80 dBnHL). • Dalgayı takip etmek için yüksek şiddet seviyelerinde teste başlanmalı ancak çok yüksek seviyelerden başlanmamalıdır. • Örneğin, 100 dBnİS’de başlamak bebeklerin uyanmasına neden olabilir. • Odyometrik konfigürasyon biliniyorsa: Orta dereceden hafif kayıplarda 70 dBnHL Orta derece kayıplarda 4000 Hz eşiğinin en az 20 dBnHL üzerinde Daha yüksek kayıplarda maksimum şiddet seviyesinde teste başlanmalıdır. Klik uyaran eşiğine göre belirlenir. Maksimum 45-50 dB nİS şiddet seviyesinde Şiddet- Latans Fonksiyonu • Uyaran şiddeti azaldıkça dalga latansı uzar, amplitüt azalır ve morfoloji bozulur. • V. dalga düşük şiddet seviyelerinde en belirgin gözlenen dalgadır. Uyarım hızına bağlı değişiklikler • Uyarım hızı arttıkça latans uzar ve amplitüt azalır. • Tüm dalgalar eşit oranda uzamaz. • Genellikle geç dalgaların (Ör. V. dalga) latans artışı daha fazladır. • Çok yüksek rate özellikle erken dalgaların bozulmasına neden olabilir. • Uyarım hızının artmasına bağlı latans değişiklikleri ayırt edici tanıda kullanılabilir. 34 Algoritma 5. Sensorinöral İşitme Kaybında Pediyatrik Grup için Tanısal ABR Test Protokolü Klik/Chirp ABR (60/70 dBnİS) V. Dalga eşiği takibi Klik/Chirp ABR Maksimum şiddet seviyesinde test Maksimum şiddet seviyesinde polarite değişikliği ile test Tonal ABR eşiklerinin tespiti: 0,5-4000Hz aralığında V. Dalga eşiği takibi Tonal ABR eşiklerinin tespiti: 0,5-4000 Hz aralığında Uygun odyolojik müdahale: İşitme cihazı, İşitsel İmplant, Takip, İşitsel Rehabilitasyon Normal peripheral işitme İleri Tetkik ile değerlendirme: İşitsel Nöropati? Koklear-İşitme Siniri Malformasyonu? Cevap Var Cevap Yok Cevap Yok Cevap Var Eşik ≤ 15 dB, normal dalga latans değerleri Eşik> 15 dB, Latanslarda uzama, DALD*: normal Eşik> 15 dB, Latanslardauzama DALD*: normal Koklear Mikrofonik gözlendi Diğer odyolojik test bulguları normal Diğer tanısal testler 3. BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 35 3.2.5. Ek Engeli Olan Çocuklarda Değerlendirme İşitme kaybı olan küçük çocukların yaklaşık olarak %40’ı işitsel değerlendirmeyi zorlaştıran fiziksel, zihinsel, psikolojik veya duygusal ek engele sahip olabilir (1). Pediyatrik odyologlar, bu çocukların birçoğunu işitme seviyelerinin belirlenmesi için davranışsal cevaplar sağlayacak şekilde şartlandırabilirler. Ancak bazı çocuklar, frekanslara özgü işitme eşiklerini belirlemek ve doğrulamak amacıyla geleneksel davranışsal test yöntemlerine koopere olamayabilirler. Pediyatrik odyolog tarafından davranışsal testlerin anlamlı işitsel bilgiler sağlayamayacağı belirlenirse, tıbbi kontrendikasyon bulunmadığı ve değerlendirme sonuçlarının çocuğun tedavi veya yönetimini etkileyeceği durumlarda, sedasyon veya anestezi ile elektrofizyolojik testler önerilebilir. Bebek ve çocuklar için havayolu klik ABR bulguları Tablo 17’de, Yenidoğan Bebekte Sol Kulak ABR Eşik Belirleme Dalga Formlar ise Şekil 5’te verilmektedir (28,30). Tablo 17. Bebek ve Çocuklar için Havayolu Klik ABR Bulguları 60-70 dB nİS’de İşitme Kaybı Tipi Dalga Latansları İnterval Değerleri İletim Uzamıştır Normal sınırlar içinde Sensorinöral Normal-hafif uzama Normal sınırlar içinde Dalga Latans (Yenidoğan) Latans (Bebek ve Çocuklarda) I. Dalga 1.6-2.0 msn 1.4-1.6 msn III. Dalga 3.5-4.0 msn 2.5-3.0 msn V. Dalga 5.0-6.0 msn* 4.0-5.0 msn I-III İntervali 2.0-2.5 msn 2.0-2.5 msn III-V İntervali 2.0-2.5 msn 2.0-2.5 msn I-V İntervali 4.0-5.5 msn 4.0-5.5 msn *Yenidoğanlarda maturasyon etkisi ile V. dalga latansı 70 dBnİS’de 7msn’yeye kadar elde edilebilir. Bu durumda dalga latanslarında uzama olup olmadığı 1000 Hz timpanometri sonucuna göre yorumlanmalıdır. Tip A timpanogram var ise V. dalga latansı normal değer olarak kabul edilir; Tip B timpanogram elde edilmişse V. dalga latansında uzama olduğu düşünülebilir ve iletim tipi işitme kaybı bulgularına göre yorumlama yapılmalıdır. Bu durumda bebek timpanometri testi ile takip edilmeli, Tip A timpanogram elde edildiğinde tanısal ABR testi tekrarlanmalıdır. 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 36 Şekil 5. Yenidoğan Bebekte Sol Kulak ABR Eşik Belirleme Dalga Formları Frekansa spesifik işitsel kararlı durum cevabı (Auditory Steady State, ASSR) aynı anda binaural frekansa-spesifik cevap elde edilmesine olanak sağladığı için ABR yerine kullanılması önerilse de davranışsal eşiklerle uyumunun güvenilir bir biçimde değerlendirilememesi nedeni ile hala çalışma gerektiren bir konudur (4). İşitsel nöropati spektrum bozukluğu (İNSB) İNSB, ses bilgisinin kokleadan beyne iletilmesinde oluşan probleme bağlı işitme bozukluğudur. Problem genellikle koklea ve işitme siniri arasındaki sinaps ya da işitme sinirinin kendisinde meydana gelir (31-33). Bebek ve çocuklarda işitsel nöropati değerlendirme Tablo 18’de verilmektedir. 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 37 Tablo 18. Bebek ve Çocuklarda İşitsel Nöropati Değerlendirme Temel Özellikler • Normal dış tüy hücre fonksiyonu. • Anormal veya yok olan işitsel beyin sapı yanıtları (ABR): ABR yanıtları yoktur. • Koklear mikrofonikler elde edilir. • Değişken konuşmayı anlama performansı • Değişken işitme: İşitme seviyeleri zaman içinde değişebilir. • Tip A timpanograma rağmen akustik refleksler gözlenmez. • Diğer nörolojik durumlarla ilişki: İNSB’li bazı çocuklarda ek gelişimsel veya bilişsel bozukluklar olabilir. İlk Değerlendirme ve Tanı ABR • Maksimum şiddet seviyesinde klik veya chirp uyaran ile cevap alınamazsa İNSB için değerlendirme yapılmalıdır. • Polarite değişikliği ile (alterne yerine pozitif ve negatif) koklear mikrofonik varlığı tespit edilmelidir. • Ancak, koklear ve 8. Sinir hipoplazi gibi durumlarda da koklear mikrofonikler gözlenebileceği için kesin tanıya görüntüleme teknikleri ile karar verilir. OAE • Genellikle Otoakustik Emisyonlar (OAE) mevcuttur. Akustik refleksler • Genellikle refleks gözlenmez. Davranışsal Testler • Normal işitmeden çok ileri derece işitme kaybına kadar farklı derecede, farklı konfigürasyonda işitme eşikleri görülebilir. • Yalancı hava kemik aralığı olabilir. • İşitme eşikleri her ölçümde farklılık gösterebilecek şekilde tutarsız olabilir. • Fluktuan işitme kaybı görülebilir. • Konuşmayı Anlama Skoru genellikle kötü ve odyometrik konfigürasyon ile uyumlu değildir. İzleme ve Takip • Bebekler: Odyolojik değerlendirmeler, işitme fonksiyonunu izlemek ve amplifikasyon veya diğer müdahalelerin gerekliliğini belirlemek için düzenli aralıklarla yapılmalıdır (örneğin, ilk birkaç yıl boyunca her 6 ayda bir). • Çocuklar: İşitme seviyeleri belirlendikten sonra, işitme değişikliklerini tespit etmek için yılda bir veya altı ayda bir işitme değerlendirmesi yapılmalıdır. ► ABR testinde maksimum şiddet seviyesinde ters dalga veya örgü formu ile koklear mikrofoniklerin olup olmadığı araştırılmalıdır. Sadece koklear mikrofoniklerin elde edilmesi işitsel nöropati ile uyumlu olsa da koklear ve 8. Sinir hipoplazi, aplazi gibi durumlarda da koklear mikrofonikler gözlenebileceği için odyolojik değerlendirme sonrasında iç kulak ve işitme siniri yapısal değerlendirmesinin ileri tetkik ile yapılması gereklidir. ► ABR değerlendirmesi sonrasında TEOAE ve DPOAE ile dış tüy hücre fonksiyonu ve kokleanın fonksiyonu incelenmelidir. İşitme kaybının varlığına rağmen, otoakustik 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 38 emisyon cevaplarının gözlenmesi işitme ile ilgili problemin iç tüy hücre ve işitme sinirinin birleşim alanında veya işitme siniri üzerinde problem olduğunu gösterir. Başka bir deyişle retrokoklear bir patolojinin göstergesi olarak değerlendirilmelidir. ► İşitsel nöropatide bebek veya çocuk davranış testlerinde cevap verebilecek gelişimsel beceriye sahip olduğunda, saf ses ölçümü tipik olarak çok ileri dereceye kadar değişebilen bilateral veya unilateral fluktuan veya sabit eşiklerle karakterizedir. Ancak nöropatik durum sadece işitme sinirini değil, farklı sinirlerde de tutuluma sebep olmuşsa, bu tür probleme sahip çocuklarda ciddi nörolojik tutulum olabilir ve davranış değerlendirme testlerine hiçbir zaman koopere olamayabilirler. Güvenilir davranış eşikleri belirlenene ve işitme durumu sabit görünene kadar işitsel nöropatisi olan bebeklerin elektrofizyolojik eşik tahminlerindeki ilerlemeyi, iyileşmeyi veya dalgalanmayı değerlendirmek için sık sık odyolojik takip gereklidir. Takiplerde ABR ile dalga formlarının elde edilememesi nedeni ile özellikle yaşa uygun davranışsal testlerle değerlendirme önemli rol oynayacaktır. ► Kortikal İşitsel Uyarılmış Potansiyelleri (KİUP), sesi fark etme ve ayırt etme becerisini ölçmek için giderek daha fazla kullanılmaktadır. İşitsel nöropatili bebeklerde, ABR yanıtı yoksa KİUP kullanılarak kortikal seviyede işitsel farkındalık ölçülebilir. KİUP’lar özellikle P1 dalga latansı işitsel nöropatide dâhil olacak şekilde işitme kaybı olan işitme cihazı veya işitsel implant kullanan tüm bebek ve çocuklarda akustik eşik ve konuşmayı anlama performansının değerlendirilmesinde biyo-belirteç olarak kullanılmaktadır. Unilateral (Tek Taraflı) İşitme Kaybı Sadece bir kulakta meydana gelen işitme kaybını ifade eder. İşitme kaybı derecesi çok hafiften çok ileri dereceye kadar farklı seviyelerde değişkenlik gösterir. Sadece bir kulak etkilenmiş olsa da unilateral işitme kaybı iletişim, dil gelişimi ve akademik performans üzerinde önemli bir etki yapabilir (34). ► Ses lokalizasyonu: Sesin yönünü belirlemede güçlük. ► Gürültüde konuşmayı anlama: Başın gölge etkisi nedeniyle işitme kaybı olan kulaktan gelen yetersiz ya da bozuk sinyal özellikle gürültülü ortamlarda konuşmayı anlama performansını olumsuz yönde etkileyebilmektedir. ► Sosyal ve duygusal gelişim: İşitme kaybı nedeniyle sosyal etkileşimde ve duygusal gelişimde olası zorluk. Değerlendirme sonraki müdahale yöntemleri unilateral işitme kaybının etkilerini en aza indirgemede önemli rol oynar (34). ► Uygun amplifikasyon ► Rutin odyolojik takip ► Konuşma ve dil gelişiminin izlenmesi 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 39 ► Sınıf düzenlemeleri: - FM Sistemi (frekans modülasyon sistemi) kullanımı, özellikle sınıfta gürültülü ortamlarda çocuğun daha iyi duymasına yardımcı olabilir. - Sesin daha iyi ulaşması için öğretmene veya konuşmacıya yakın oturulması 3.2.6. Ototoksisitede Değerlendirme Bebek ve Çocuklarda Ototoksisitede Değerlendirmesi Tablo 19^da verilmektedir (35,36). Tablo 19. Bebek ve Çocuklarda Ototoksisitede Değerlendirme İlk Değerlendirme ve Tanı • Yenidoğanlar/bebekler (0-6 ay): Kapsamlı rutin değerlendirme yapılmalıdır. Yüksek frekans bilgisi edinebilmek için Tonal ABR ve OAE (TEOAE + yüksek frekans DPOAE) testleri yapılmalıdır. • Çocuklar (6 ay ve üstü): Çocuğun yaşına uygun davranışsal testler değerlendirme yöntemine eklenmelidir. Çocuk iş birliği yapacak kadar büyükse (genellikle 3 yaş ve üzeri) oyun odyometrisi veya konvansiyonel odyometri uygulanmalıdır. Yüksek frekanslarda eşik tespit edebilmek için Tonal ABR ve TEOAE + yüksek frekans DPOAE ile değerlendirilmelidir. İzleme ve Takip • Tedavi sırasında işitsel izleme, çocuğun yaşına, gelişimine ve kullanılan spesifik ototoksik ajana bağlı olarak sık olmalı ve uyarlanmalıdır. İzlemenin sıklığı, ilaç türüne, dozajına ve tedavi süresine bağlı olarak belirlenmelidir. • ABR ve OAE her 2-4 haftada bir tekrarlanması gereklidir. • 3 yaş ve üzeri çocuklar için davranışsal testler eklenebilir. • Timpanometri: Orta kulak sıvı birikimi, enfeksiyonunu takip için sürekli yapılmalıdır. • Test sıklığı: İlaç ve dozajına bağlı olarak, işitme testleri tedavi süresi boyunca her 2-4 haftada bir yapılmalıdır. • Toplam doz hesaplaması: Ototoksisite riski, ototoksik ilaçların toplam dozuyla artar. Bu nedenle, izleme protokolüne toplam doz hesaplaması dâhil edilmelidir. • İlaç ayarlamaları: Ototoksisite şüphesi varsa, dozajın ayarlanması veya daha az ototoksik alternatif ilaçlara geçilmesi gerekebilir. • Tedavi sonrası bebekler ve çocuklar için işitme değerlendirmelerine devam edilmelidir. Takip, ototoksisitenin potansiyel olarak gecikmiş etkilerini izlemek için sürdürülmelidir. • Ototoksik tedavi tamamlandıktan sonra uzun süreli takip planı oluşturulmalıdır. İlk iyileşme aşamasından sonra bile, ilerleyen işitme kaybını tespit etmek için ilk birkaç yıl boyunca periyodik odyometrik testler yapılmalıdır. 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 40 3.2.7. Bilingual Çocuklarda Değerlendirme Bilingual çocukların işitsel değerlendirilmesi yapılırken, birden fazla konuşma dilinin işitme, dil gelişimi ve iletişimi çeşitli açılardan etkileyebileceğini bilmek gereklidir (40). Bilingual çocukların işitsel değerlendirilmesinde, çocuğun dil geçmişi, baskın dil ve kültürel faktörler göz önünde bulundurulmalıdır. Her iki dildeki işitsel işlemleme ve dil becerilerinin birbiriyle etkileşimi, bilişsel yük ve farklı dinleme koşullarındaki performans da değerlendirilmelidir. Dil gelişimi, her iki dildeki becerilerin incelenmesini gerektirir ve çocuğun dil becerileri, diğer dildeki konuşma algısını etkileyebilir. Ailenin değerlendirme sürecine dâhil edilmesi ve evdeki dil kullanımı hakkında bilgi verilmesi önemlidir. Ayrıca işitme kaybı dil gelişimini etkileyebileceği için düzenli odyolojik takip, her iki dilde de izleme gerektirir (37,38). 3.3. Odyolojik Müdahale Yöntemleri ► Dünya Sağlık Örgütü (World Health Organisation, WHO, 2001), Uluslararası İşlevsellik, Engellilik ve Sağlık Sınıflandırmasını (International Classification of Functioning, Disability and Health, ICF) işlevsel duruma dayalı bir sağlık ve engellilik sınıflandırması olarak yayınlamıştır (39,40). Bu sınıflandırma sistemi, uzmanların hasta hakkında daha gerçekçi hedefler belirlemesine ve hasta raporları aracılığıyla edinilen sonuçların değerlendirmesine yardımcı olmak için kullanılabilir. ► Çocuk ve aile merkezli bir odyolojik müdahale planı, çocuğun bireysel ihtiyaçlarını, dil ve iletişim hedeflerini ve gelişim düzeyini belirleyecek şekilde hazırlanmalı ve aşağıdaki durumlara dikkat edilmelidir (41,42). - Çocuğun yaşı - İşitme kaybının başlangıç yaşı - İşitme kaybının doğrulandığı yaş - İşitme kaybının etiyolojisi - İşitme kaybının türü, derecesi ve yapılandırması - İşitme cihazı veya implantı olmadan konuşma-dil becerileri - Amplifikasyonun-müdahalenin başlatıldığı yaş - Çocuğun kullandığı dil(ler) ve iletişim yaklaşımları (örneğin, dinleme ve konuşma dili, işaret dili, işaret destekli konuşma dili, ipucuyla konuşma gibi) Pediyatrik odyolojik müdahale yöntemleri aşağıda sunulmuştur. 1. İşitme Cihazı (Amplifikasyon) 2. İşitsel İmplantlar a. Kemiğe İmplante İşitme Cihazları (Bone Anchored Hearing Aids, BAHA) b. Koklear İmplant c. Beyin Sapı İmplantı 3. Yardımcı Dinleme Teknolojileri 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 41 3.3.1. İşitme Cihazları Bebek ve çocuklarda işitme cihaz uygulaması için yapılan odyolojik değerlendirmede dikkat edilmesi gereken durumlar Tablo 20’de verilmiştir (43). Uygun İşitme Cihazı Tipleri Kulak Arkası (Behind-the -ear, BTE) cihazlar bebek ve çocuklar için en çok tercih edililen modeldir: Dayanıklıdır, kullanımı kolaydır. Kulak kalıpları çocuğun büyümesine göre değiştirilebilir. Çok hafif dereceden çok ileri dereceye kadar tüm işitme kayıpları için kullanılabilir. Büyük çocuklarda oklüzyon etkisini önlemek amacı ile işitme kaybı derecesine ve konfigürasyonuna uygun açık kalıp cihaz (open fitting) veya cihaz alıcısının kulak içine veya kanal içine yerleştirildiği işitme cihazları (receiver in the ear/receiver in the canal) uygulamaları tercih edilebilir. Cihaz Teknik Özellikleri 0-4 yaş arası çocuklar için en az dört kanallı veya kanaldan bağımsız sinyal işleme özelliği olan, en az dört bantlı, gürültü azaltıcı ve feedback yönetimi özellikli, FM sistem uyumlu özellikli cihazlar tercih edilmelidir. 5 yaş ve üstü çocuklar için bu özelliklere ek olarak çift mikrofon özelliği de taşıması tercih sebebedir. Cihaz Uygulama Süreci RECD (Gerçek Kulak–Kavite Farkı) ölçümleri, DSL v5.0 gibi çocuklara özel ayar algoritmaları cihaz ayarlamasında muhakkak kullanılmalıdır. Büyüdükçe davranışsal gözlemler de dahil edilebilir (serbest alan cihazlı eşikleri, fonksiyonel kazanç gibi…) Takip ve İzlem Özellikle ilk yıl sık aralıklarla takip gerekir. Davranım testleri ile kulağa ve frekansa özgü işitme eşikleri elde edilinceye kadar cihaz ayarları sürekli olarak ABR testi ile kontrol edilmeli, davranım testleri ile güvenilir eşik tespitinden sonra işitme cihaz ayarları tamamen bebeğe veya çocuğa özgü hale gelmiş olur. Takip sürecinde kulak kalıpları düzenli yenilenmeli (Bebek ve küçük çocuklarda 1-3 ayda bir, daha büyük çocuklarda 6 ayda bir olabilir). İşitsel gelişim testleri ve aile gözlemleri cihaz kontrollerinde önemli bir yer tutar. Aile Desteği ve Danışmanlık Aileye cihazın takılması, çıkarılması ve bakımı, cihazın çalışığ çalışmadığı nasıl anlaşılır, evde düzenli kullanımın teşviki gibi konularda detaylı bilgilendirme yapılmalıdır. Erken Müdahale ile Entegrasyon İşitme cihazı kullanımı, erken müdahale programları ile desteklenmelidir. İşitsel-sözel terapi/ işitsel habilitasyon, aile merkezli dil gelişimi destek programları ile konuşma, dil ve sosyal gelişimi düzenli olarak izlenmelidir. 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 42 Tablo 20. Bebek ve Çocuklar için İstenilen Odyolojik Değerlendirme Yöntemleri (27,42) İşitme Değerlendirmesi • Davranışsal hava-kemik yolu işitme eşikleri ile güvenilir cevap elde edilemeyen bebek ve çocuklarda ABR testi uygulanır. • ABR testi klik uyaran ile yapılır. Ayrıca frekansa spesifik eşik belirlemek için tonal ABR testi ile 500, 1000, 2000 ve 4000 Hz’de saf ses hava yolu tonal ABR eşikleri belirlenir. • Davranım testleri ile güvenilir cevap elde edilemeyen bebek ve çocuklar için (ör. Mental retardasyon problem olanlarda) eşik takibi ABR testi ile yapılır. • Çocuklarda davranım testleri ile güvenilir cevap elde edilmeye başlandığında işitme eşik takipleri ABR testi yerine çocuğun yaşına uygun davranım testleri ile yapılır. • Davranım testleri ile güvenilir cevap elde edilen çocuklarda saf ses hava yolu işitme eşikleri en az 500, 1000, 2000 ve 4000 Hz frekanslarında, ayrıca bu frekanslarda kemik yolu işitme eşiklerini de içerecek şekilde elde edilmelidir. • Konuşmayı anlama skoru okul öncesi dönem çocuklarda güvenilir elde edilebilyorsa yapılmalıdır. Ancak okul dönemi çocuklarda odyolojik değerlendirme konuşmayı anlama skorunu da kapsamalıdır. Konuşmayı anlama skoru testinin yapılamaması durumunda gerekçesi rapor edilmelidir. • Orta kulakta sıvı birikimi-buşon v.b. problemleri takip etmek ve yönlendirmek için ilk değerlendirmeden itibaren Timpanometri testinin yapılması, daha sonra orta kulak problemlerini takip etmek amacı ile de timpanometri testi ile bebek veya çocuğun takip altında olması gereklidir. • Otoakustik emisyon testi ilk değerlendirmede muhakkak yapılmalı, işitsel nöropati, çok hafif-hafif orta derecede Sensorinöral işitme kaybı ve retrokoklear patoloji gibi otoakustik emisyonların gözlenebildiği durumlarda otoakustik emisyon testi ile iç kulak moniterizasyonu devam etmelidir. İşitme Cihazına Endike İşitme Kaybı Derecesi • İşitme eşikleri saf ses odyometri testi ile belirlenmiş ise iyi işiten kulakta 500- 1000-2000-4000 Hz frekanslarında saf ses ortalaması en az 25 dB ve üzerinde olmalıdır. • Davranım odyometri testi ile belirlenmiş ise 500-1000-2000 Hz frekanslarının eşik ortalaması 25 dB ve üzerinde olmalıdır. • Tonal ABR ile belirlenmesi durumunda iyi işiten kulakta frekansların eşik ortalaması 30 dB nİS ve üzerinde olmalıdır. 3.3.2. Koklear İmpantlar Koklear implant, bilateral ileri-çok ileri derecede sensörinöral işitme kaybı olan ve işitme cihazından yarar görmeyen kişilerde uygulanan bir yöntemdir. Koklear implant adaylık değerlendirmesi için algoritma önerisi Algoritma 6’da sunulmuştur (43). İmplantasyon sonrası, koklear implant cihaz 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 43 ayarlamaları ve işitsel fonksiyon gelişiminin izlenmesi için bebek ve çocuklarda düzenli takip önemlidir (44). Tablo 21’de bebek ve çocuklar için koklear implantasyon sonrası odyolojik takip içeriği verilmiştir. Tablo 21. Bebek ve Çocuklar için Koklear İmplantasyon Sonrası Odyolojik Takip Aşama Zamanlama İçerik Amaç 1. İlk Aktivasyon Ameliyattan 2-4 hafta sonra • İnsizyon yerinin iyileşme süreci tamamlandıktan sonra dış işlemci takılır. • İlk “mapping” yapılır, elektrotlar aktive edilir. • Aileye cihaz kullanımı anlatılır. Cihazın ilk kez aktive edilmesi, çocuğun sese maruz kalmaya başlaması. 2. Erken Takip Dönemi 0-6 ay arası • İlk ayda 2–4 seans programlama. • Her ay odyolojik kontroller. • Ses tepkileri gözlemlenir. • Kortikal işitsel potansiyeller ile işitsel gelişim takibe başlanır. • Aileye işitsel uyarı verme yöntemleri öğretilir. Cihaz ayarlarının hızlı gelişime uygun optimize edilmesi ve işitsel farkındalık gelişimi. 3. İlk Yıl Takibi 3., 6. ve 12. ay • Gelişimsel düzeye uygun konuşma- algı testleri uygulanır. • Kortikal işitsel potansiyeller ile işitsel gelişim takip edilir. • Aile ile gelişim gözden geçirilir. İşitsel performansın ölçülmesi, erken dil gelişimi için gerekli desteklerin sağlanması. 4. Uzun Vadeli Takip Yılda 2 kez (1. yıldan sonra) • Cihaz ayarlarının güncellenmesi. • Konuşma ve dil gelişimi takibi (özellikle okul öncesi dönemde). • İşitsel testler (yaşa uygun). Dil ve bilişsel gelişimle paralel olarak cihaz performansının optimize edilmesi. 5. Rehabilitasyon Süreci Sürekli • İşitsel-sözel terapi. • Aile destekli ev içi işitsel uyarı çalışmaları. • Okul öncesi dönemde özel eğitim desteği. Dil kazanımını desteklemek, çocuğun çevresel seslere ve konuşmaya adapte olmasını sağlamak. 6. Olası Sorunlar ve Müdahale Her zaman • Seslere tepki azlığı, anormal davranışlar (korku, rahatsızlık vb.). • Ses işlemcisinin çalışmaması, elektrot arızası. • Büyük çocuklarda baş dönmesi, kulak çınlaması. Hızlı müdahale ile teknik ya da medikal sorunların giderilmesi. 44 Algoritma 6. Koklear İmplant Aday Değerlendirmesi için Algoritma Önerisi Odyometrik Kriterler • Timpanometri • Otoakustik emisyon • Koklear mikrofonikler • İşitsel beyin sapı cevapları • Fiziksel muayene • Görüntüleme Yöntemleri • Aşılama • Dil ve konuşma gelişimi • İşitsel rehabilitasyon • Aile görüşleri • Aile danışmanlığı • İşitme cihaz kullanım bilgisi • Yapılandırılmış görüşmeler Medikal Kriterler İletişim Becerileri Aile Faktörleri Bilateral çok ileri derecede SNİK Komorbidite ameliyata engel mi? 8. sinir var, koklear aplazi yok Aile motivasyonu iyi İşitme Cihazını düzenli kullanmasına rağmen dil ve konuşma gelişimi yetersiz İşitme cihazı habilitasyon takip İşitsel beyin sapı implantı habilitasyon takip Hayır Hayır Hayır Evet Evet Evet Evet Koklear İmplant İçin Aday 3. BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 45 3.3.3. Kemiğe İmplante İşitme Cihazları Kemiğe İmplante İşitme Cihazları (Bone Anchored Hearing Aids, BAHA), sesi kulak kemik iletimi yoluyla ileten implante edilebilir işitme cihazlarıdır. Sesi kafatası kemiğindeki titreşimler yoluyla doğrudan iç kulağa (kokleaya) gönderir. Tablo 22’de bebek ve çocuklar için kemiğe implante işitme cihaz değerlendirme kriterleri verilmiştir (45). Tablo 22. Pediyatrik Grupta Kemiğe İmplante İşitme Cihazları Değerlendirme Kriterleri Kriter Açıklama A. İŞİTSEL KRİTERLER İletim ya da Mikst Tip İşitme Kaybı BAHA, orta ve orta-ileri derede bilateral iletim tipi işitme kaybı veya mikst tip işitme kaybı olan çocuklar için uygundur. Genel olarak karşılaşılan kulak problemleri şunlardır: • Kronik otitis media ve orta kulakta sıvı birikimi • Otoskleroz • Dış kulak malformasyonları (atresi, mikrotia) • Ses iletimi bozukluklarına yol açan diğer orta kulak hastalıkları İşitme eşikleri • Kemik yolu işitme eşiği 500, 1000, 2000 ve 4000 Hz’ de 60 dB’i aşmayan iletim veya mikst tip işitme kaybı • Konuşmayı ayırt etme skoru %60 ve üzerinde olan çocuklarda uygulanır. Tek Taraflı Sensorinöral İşitme Kaybı (İng. Single Sided Deafness, SSD) • Bir kulağında ileri ya da çok ileri derecede sensorinöral işitme kaybı olup diğer kulağı normal işiten çocuklar. B. YAŞ KRİTERLERİ • Cerrahi implantasyon genellikle 5 yaşına veya daha sonrasına ertelenir (kafatası kemiği kalınlığı nedeniyle). • Ancak, bebekler için cerrahi olmayan seçenekler mevcuttur. Bebekler ve küçük çocuklar, kafatası kemiğinin kalınlığı uygun hale gelinceye kadar ses işlemcisini kafatasını tutan yumuşak bant (elastik kafa bandı) veya yapışkan adaptör aracılığıyla BAHA kullanırlar. C. ANATOMİK KRİTERLER • Kemik İletim Yolu Eşiklerinin Uygun Olması: Çocuğun kemik iletim yolu fonksiyonel olmalıdır. Bu nedenle hava-kemik yolu saf ses işitme eşikleri veya hava-kemik yolu ABR eşiklerini belirlemek çok önemlidir. • Konjenital Kulak Malformasyonları veya Kafa Yapısı Anormallikleri: Bu durumlarda uygunluk için görüntüleme önemli rol oynar. D. CİLT BÜTÜNLÜĞÜ VE CERRAHİ DEĞERLENDİRME • BAHA’nın cerrahi implantasyonu için çocukta yeterli deri kalınlığı ve cerrahi işlem için iyi genel sağlık durumu olmalıdır. Eğer cerrahiye engel durumlar varsa, çocuk 5 yaşına gelinceye kadar kafa bandı (soft band) ile uygulama yapılmalıdır. 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 46 Kemiğe İmplante İşitme Cihazı Ameliyatı Sonrası Odyolojik Takip Süreci Ameliyat sonrası 0–6 hafta içerisinde cerrahi bölge gözlemi ve pansuman, enfeksiyon, ödem, kızarıklık kontrolü yapılır. İmplant bölgesi tamamen iyileşene kadar cihaz takılmaz. İlk aktivasyon ve ayarlama ameliyattan 6–8 hafta sonra yapılır. Ses işlemcisi ilk kez takılır, ilk programlama (fitting) yapılır, kullanıcı/ebeveyn bilgilendirilir (kullanım, bakım, beklenti). İlk 3 ay içerisinde ilk ayda haftalık veya iki haftada bir odyolojik kontrol yapılmalıdır. Geri bildirimle cihaz ayarlarının güncellenmesi ve işitsel testlerle değerlendirme yapılır. Daha sonra 3. 6. ve 12. ayda düzenli odyolojik kontrollerde kapsamlı odyolojik değerlendirme, büyük çocuklarda sessiz ve gürültülü ortamda konuşma testleri, cihaz ayar ve teknik kontrolleri yapılmalıdır. Birinci yılın sonunda uzun vadeli takibe geçilir ve yılda 1-2 kez işitme eşikleri değişimleri izlenir, cihaz kontrolü, bakımı ve program kontrolü yapılır. Rehabilitasyon süreci gözden geçirilir. Olası deri enfeksiyonu için medikal tedavi, cihaz problemleri için mekanik kontrol, gerekirse cerrahi tedavi uygulanır. Beklenen fayda yoksa yeniden değerlendirme önerilir. 3.3.4. İşitsel Beyin Sapı İmplantları İşitsel Beyin Sapı İmplantları (İBSİ, Auditory Brainstem Implant, ABI) koklear ve işitme sinir aplazisi veya malformasyonu nedeniyle koklear implantlardan fayda sağlamayan, bilateral çok ileri derecede sensörinöral işitme kaybı olan çocuklar için tasarlanmış özel bir işitsel implanttır. İBSB, hasarlı veya olmayan koklea veya koklear siniri atlar ve doğrudan beyin sapını uyararak, diğer işitsel cihazların etkisiz olduğu durumlarda işitsel algı sağlama olasılığı sunar (46). Tablo 23’te bebek ve çocuklar için işitsel beyinsapı implantı endikasyonları verilmiştir. 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 47 Tablo 23. Bebek ve Çocuklar için İşitsel Beyin Sapı İmplantı Endikasyonları Endikasyon Açıklama Bilateral Koklear Sinir Aplazisi veya Hipoplazisi • İşitme sinirinin olmaması ya da gelişmemiş olması durumunda koklear implant işe yaramaz; bu durumda İBSİ tercih edilir. İki Taraflı Koklear Malformasyonlar (Örn: Komple Labirent Aplazisi, Common Cavity) • İç kulak yapısı ciddi şekilde gelişmemiş veya anormaldir, bu nedenle koklear implant elektrotları yerleştirilemez ya da işlev görmez. Nörofibromatozis Tip 2 (NF2) (Çocuklarda nadir, ergenlerde daha sık görülür) • Her iki işitme sinirinde tümör (vestibüler schwannoma) oluşur, bu sinirler zarar gördüğünde İBSİ uygulanabilir. Başarısız Koklear İmplantasyon (İşitsel Yanıt Yokluğu) • Koklear implant takılmış ancak işitsel tepki alınamayan durumlarda, işitme sinirinin çalışmadığı düşünülür ve İBSİ değerlendirilir. Menenjit Sonrası Ossifikasyon • Koklea tamamen kemikleşmişse, elektrot yerleştirmek mümkün olmaz; bu durumda İBSİ alternatif olabilir. Konjenital Sendromlar (Örn: CHARGE Sendromu) • Kranial sinirlerde veya iç kulakta anormallikler olan sendromik çocuklarda İBSİ gerekebilir. Koklear İmplant Adaylığı İçin Cerrahi Engel • Anatomik veya tıbbi nedenlerle koklear implant cerrahisi mümkün olmayan çocuklarda İBSİ tercih edilebilir. İBSİ genellikle diğer işitme cihazları ve işitsel implantlar (işitme cihazı, koklear implant) işe yaramadığında son çare olarak değerlendirilir. Cerrahi süreç zordur ve multidisipliner ekip gerektirir: KBB, odyolog, nörolog, radyolog, konuşma terapisti vb. Cerrahiden sonra yoğun işitsel habilitasyon, dil ve konuşma eğitimi çok önemlidir. Bebek ve çocuklarda İBSİ sonuçları, çocuğun tıbbi durumu, implantasyon yaşı, rehabilitasyonun kalitesi gibi birçok faktöre bağlı olarak değişkenlik gösterir. Genel olarak İBSİ sayesinde çoğu çocuk çevresel seslere farkındalık kazanabilir (kapı sesi, araba sesi, alkış vb.). Bazı çocuklar tek heceli ve basit kelimeleri ayırt edebilir. Ancak gürültülü ortamlarda konuşmayı anlama performansı düşüktür. Konuşma gelişimi, koklear implantlı çocuklara kıyasla daha sınırlıdır. Yoğun işitsel habilitasyon ve dil-konuşma terapisi ile bazı çocuklar anlaşılır konuşma geliştirebilir. Çocukların çoğu, jestleri anlama vb. temel iletişim kurallarını öğrenebilir. Ancak alternatif iletişim (işaret dili, görsel destek) gerekebilir. Erken yaşta implant edilen ve iyi re-habilitasyon alan çocuklar akranlarıyla daha iyi entegre olabilir. Ancak özel eğitim desteği gerekebilir. 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 48 İşitsel Beyinsapı İmplantı Ameliyatı Sonrası Odyolojik Takip 1. İlk Aktivasyon ve Programlama (Postoperatif 4–6. Hafta): Cerrahi işlemden sonra dış işlemcinin aktive edilmesi için 4 ila 6 hafta iyileşme süresi beklenir. Bu sürecin sonunda ilk programlama seansı yapılır. Elektrot uyarım seviyeleri belirlenir, hasta konforuna göre ayarlamalar yapılır. Yan etki oluşturan (örneğin baş dönmesi, fasial uyarım) elektrotlar devre dışı bırakılabilir. İBSİ kullanıcıları genellikle sesleri algılamaya çevresel seslerle başlar, net konuşma algısı zamanla gelişebilir. 2. Erken Takip Dönemi (İlk 6 Ay): İlk 3 ay içinde birden fazla programlama seansı gerçekleştirilir. Bu dönemde elektrot ayarları optimize edilerek hem işitsel algı geliştirilir hem de yan etkiler azaltılır. Saf ses odyometrisi, konuşma testleri ve gerekirse elektriksel işitsel beyin sapı yanıtı (EABR) ile değerlendirmeler yapılır. Gerçekçi beklentiler belirlenmeli, çocuk ve aile çoklu duyusal iletişim (örneğin dudak okuma, işaret dili) konusunda desteklenmelidir. 3. Uzun Vadeli Takip (6. Aydan Sonra): 6. ve 12. aylarda ve sonrasında yıllık düzenli kontroller yapılır. Bu kontroller, çocuğun işitsel uyumunu ve implantın işlevselliğini değerlendirmek açısından önemlidir. İBSİ kullanıcıları, anlamlı bir gelişim sağlayabilmek için uzun süreli ve yoğun işitsel-konuşma terapisine ihtiyaç duyar. 4. Olası Komplikasyonlar ve Müdahaleler: Bazı elektrotlar beyin sapındaki komşu yapıları uyararak istenmeyen etkiler (karıncalanma, baş dönmesi, fasial kas kasılması) oluşturabilir. Bu durumda elektrot parametreleri yeniden düzenlenir veya bazı elektrotlar kapatılır. Konuşma algısı genellikle sınırlıdır, ancak çevresel ses farkındalığı çoğu kullanıcıda gelişir. Cihaz arızası nadirdir ancak oluşursa cerrahi revizyon gerekebilir. 3.3.5. Dinlemeye Yardımcı Cihaz Teknolojileri Dinlemeye yardımcı cihaz teknolojileri, gürültülü ortamlarda veya mesafe nedeniyle sesin zayıf olduğu durumlarda, sesin netliğini artırmaya yardımcı olan sistemlerdir. Bu cihazlar, konuşmacının sesini doğrudan çocuğun kulağına ileterek arka plan gürültüsünün, mesafenin ve yankıların etkilerini azaltır. Dinlemeye yardımcı cihaz teknolojileri’nin yaygın türleri şunlardır: - FM Sistemleri/Dijital Kablosuz Sistemler: Bu sistemler, konuşmacının taktığı bir mikrofon ve çocuğun işitme cihazına veya koklear implantına bağlı bir alıcıdan oluşur. FM sistemleri, sınıf ortamları, terapi seansları veya gürültülü ortamlarda oldukça etkili olabilir. - İnfrared Sistemler (Kızılötesi Sistemler): Ses iletimi için ışık sinyalleri kullanır ve genellikle tiyatro veya konferans salonu gibi alanlarda kullanılır. Bu sistemler, bebekler için çok yaygın kullanılmaz, ancak yaşça büyük çocuklar için faydalı olabilir. - Indüksiyon Döngüsü Sistemleri: Kamuya açık alanlarda, örneğin tiyatrolarda veya 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 49 toplantı salonlarında bulunan bu sistemler, işitme cihazları veya implantları olan kişilere ses iletmek için telecoil (dönüşüm bobini) kullanan cihazlardır. Bebekler için ideal olmasa da daha büyük çocuklar bu cihazlardan faydalanabilir. - Dinlemeye yardımcı cihaz teknolojileri gürültülü ortamlarda veya konuşmacının uzak olduğu durumlarda konuşmanın netliğini artırarak çocukların anlamasını geliştirir. Bu, dil gelişimi ve akademik başarı için kritiktir. Grup ortamlarında, bu cihazlar çocukların arka plandaki gürültülerden etkilenmeden konuşmacının sesini duymasına yardımcı olur, bu da daha iyi odaklanmalarını sağlar. Net seslere sürekli erişim, kelime dağarcığının büyümesine, konuşma gelişimine ve genel öğrenmeye yardımcı olur; özellikle erken yaşlarda bu süreç çok önemlidir. ► Bebekler ve Küçük Çocuklar için Kullanımı Çok küçük çocuklar için, FM sistemleri genellikle işitme cihazları veya koklear implantlarla birlikte kullanılır. Erken müdahale ortamlarında, bakım verenler ve terapistler, günlük etkileşimlerde ve dil uyarım etkinliklerinde optimal işitsel erişimi desteklemek için FM sistemlerini kullanabilirler. ► Okul Çağındaki Çocuklar İçin Kullanımı Çocuk okul öncesi döneme girdiğinde veya okula başladığında, özellikle FM veya uzaktan mikrofon sistemlerinin sınıf ortamında kullanımı çok önemlidir. Bu cihazlar, öğretmenin sesinin net bir şekilde duyulmasını sağlayarak çocuğun derse katılımını artırır ve akademik başarıya yardımcı olur. Yardımcı Dinleme Cihazları, işitme cihazları veya koklear implantların yerine geçmez, ancak özellikle gürültülü ortamlarda ve mesafe nedeniyle sesin zor duyulduğu yerlerde, bir çocuğun işitsel araçlarına güçlü bir katkı sağlar. 3.4. Santral İşitsel İşlemleme Bozukluğu Santral işitsel işlemleme, santral işitsel sinir sistemi içinde işitsel bilginin algısal işlenmesi ve bu işleme sürecini destekleyen ve elektrofizyolojik işitsel potansiyellerin ortaya çıkmasına yol açan nörobiyolojik etkinliktir. Santral işitsel işlemleme bozukluğu işitsel bilginin işlenmesindeki bozuklukları tanımlamak için kullanılan bir terimdir (47). Santral işitsel işlemleme bozukluğu kulağın ve işitsel yolların normal çalışmasına rağmen beynin sesleri işleme zorluğu yaşadığı bir durumdur. Yani, bu tarz problemi olan çocuklar, işitme eşikleri normal olsa da işitsel bilgiyi anlamada veya tepki vermede zorluk yaşayabilirler. Erken tanı ve müdahale, çocukların bu problemi iyi yönetmelerine ve iletişim becerilerini geliştirmelerine yardımcı olmak için kritik öneme sahiptir. Santral işitsel işlemleme bozukluğu olan çocuklar, normal işitmeye sahip olmalarına rağmen şu konularda zorlanabilirler: 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 50 - Benzer sesleri ayırt etme (örneğin, “bat” ile “pat” arasındaki farkı anlamada güçlük). - Gürültülü ortamlarda konuşmayı anlama (örneğin, kalabalık bir sınıfta yönergeleri takip etmede zorluk). - Sözel bilgiyi anlamak veya hatırlamak. - Aynı anda birden fazla sesi işlemekte zorluk (örneğin, arka planda gürültü varken bir konuşmayı anlamak). Bebek ve çocuklarda santral işitsel işlemleme bozukluğu belirtileri çocuğun yaşına ve gelişim düzeyine bağlı olarak değişebilir. Yaygın belirtiler şunlardır: ► Bebeklerde Dil gelişiminde gecikme, seslere sınırlı tepki verme veya seslere dönük tepkilerin beklenenden geç gelmesi, çevresel seslere tepki vermekte zorlanma. ► Okul Öncesi ve Okul Çağındaki Çocuklarda Özellikle arka planda gürültü varken sözel yönergeleri anlamakta güçlük, okuma, yazma ve heceleme problemleri, ne söylendiğini sıkça tekrar sorma veya açıklama isteği, benzer sesleri veya kelimeleri ayırt etmekte zorluk, birden fazla adımı olan yönergeleri takip etmekte güçlük, sınıfta dinleme becerilerinin veya dikkatinin zayıf olması. Santral işitsel işlemleme bozukluğu tam nedenleri tam olarak anlaşılmamış olsa da aşağıdaki faktörler katkıda bulunabilir: - Genetik yatkınlık - Erken doğum veya düşük doğum ağırlığı - Kafa yaralanmaları veya travmaları - Erken çocukluk döneminde sık kulak enfeksiyonları - Nörolojik durumlar: Dikkat Eksikliği Hiperaktivite Bozukluğu, otizm gibi gelişimsel bozukluklarla santral işitsel işlemleme bozukluğu arasında bağlantı olabilir. Santral işitsel işlemleme bozukluğunu çocuklarda teşhis etmek oldukça zordur; ancak kapsamlı odyolojik değerlendirme sonrasında ses ayırt etme, işitsel hafıza ve gürültüde dinleme gibi işitsel işlemlemeye yönelik tanı testleri uygulanır. Santral işitsel işlemleme bozukluğunun kesin bir tedavisi olmasa da çocukların bu bozukluğu yönetmelerine yardımcı olacak konuşma ve dil terapisi, işitsel eğitim, bilişsel eğitim gibi çeşitli stratejiler ve müdahaleler bulunmaktadır. Ayrıca arka plan gürültüsünü azaltmak, yardımcı dinleme cihazları (örneğin FM sistemi) kullanmak ve net, doğrudan iletişim sağlamak gibi çevresel düzenlemeler çocukların sesleri daha iyi işlemlemelerine yardımcı olabilir. Rutinler oluşturmak, dikkat dağıtıcıları azaltmak ve görsel ipuçları veya yazılı yönergeler kullanmak gibi yapılandırılmış bir çevre sağlamak ve konuşmaları net bir şekilde yapmak, her seferinde bir yönerge vermek ve çocuğun bilgiyi işlemlemsine zaman 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 51 tanımak iletişim becerilerinin artmasına yardımcı olur. Ayrıca çocuğun uygun destekleri ve terapileri almasını sağlamak için öğretmenler ve diğer uzmanlarla iş birliği yapmak gereklidir. Sonuç olarak santral işitsel işlemleme bozukluğu çocuğun iletişim ve öğrenme becerilerini önemli ölçüde etkileyebilir, ancak erken tanı ve uygun müdahalelerle, bu çocuklar etkili dinleme ve iletişim becerileri geliştirebilirler. Ailelerin, eğitimcilerin ve sağlık profesyonellerinin zamanında destek ve anlayış göstererek, bu çocukların başarılı olmalarına yardımcı olmaları çok önemlidir. 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 52 Kaynakça 1. American Speech-Language Hearing Association (1997). Guidelines for the Audiologic Assessment of Children from Birth to 5 Years of Age. Available at: https://www.infanthearing.org/coordinator_toolkit/section3/10_asha_guidelines.pdf 2. American Speech-Language Hearing Association (2023). Audiology Information Series: Type, Degree, and Configuration of Hearing Loss. Available at: https://www.asha.org/siteassets/ais/ais-type-degree-and- configuration-of-hearing-loss. pdf?srsltid=AfmBOopf4QhFV- v3w0ongEG3C8YwbKE6iIMSizhn_lzyzOcy3TP_8EsI 3. American Speech-Language Hearing Association (2025). Childhood Hearing Screening. Available at: https://www.asha.org/practice-portal/professional-issues/childhood-hearingscreening/?srsltid=AfmBOoogVMfmipiStLmDrRJSErm4D9I1s3j5CWs2keIo81ohMN6Jj_dO#collapse_1 4. American Speech-Language-Hearing Association, A. S. H. A. (2004). Guidelines for the Audiologic Assessment of Children from Birth to 5 Years of Age. 5. Joint Committee on Infant Hearing. (1995). Joint committee on infant hearing 1994 position statement. Pediatrics, 95(1), 152-156. 6. Joint Committee on Infant Hearing. (2019). Year 2019 position statement: Principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. The Journal of Early Hearing Detection and Intervention, 4, 1– 44. 7. Clark, J. G. (1981). Uses and abuses of hearing loss classification. ASHA, 23(7), 493-500. 8. Stephenson, M. (2007). The effect of classroom sound field amplification and the effectiveness of otoacoustic emission hearing screening in school-age children. New Zealand Health Technology Assessment, Department of Public Health and General Practic, Christchurch School of Medicine and Health Sciences. 9. Van Straaten, H. L. M. (1999). Automated auditory brainstem response in neonatal hearing screening. Acta Paediatrica, 88, 76-79. 10. Levit, Y., Himmelfarb, M., & Dollberg, S. (2015). Sensitivity of the automated auditory brainstem response in neonatal hearing screening. Pediatrics, 136(3), e641-e647. 11. T.C. Sağlık Bakanlığı Halk Sağlığı Genel Müdürlüğü Çocuk ve Ergen Sağlığı Dairesi Başkanlığı. https://hsgm.saglik.gov.tr/tr/ tarama-programlari/yenidogan-isitme-taramasi-programi.html 12. Eiserman, W. D., Hartel, D. M., Shisler, L., Buhrmann, J., White, K. R., & Foust, T. (2008). Using otoacoustic emissions to screen for hearing loss in early childhood care settings. International journal of pediatric otorhinolaryngology, 72(4), 475-482. 13. Interacoustics. (2022). Creating a TEOAE Pas/Refer Protocol. Available at: https://www.interacoustics.com/oae-devices/lyra/ support/creating-a-teoae-pass-refer-protocol 14. Louisiana Department of Health. (2024). Louisiana Pediatric Audiology Guidelines, Available at: https://ldh.la.gov/assets/ oph/Center-PHCH/Center- PH/cshs/EHDI/LAEHDI_PediatricAudiologyGuidelines5.2024_FINAL.pdf 15. Parry, G., Hacking, C., Bamford, J., Day, J., & Parry, G. (2003). Minimal response levels for visual reinforcement audiometry in infants: Niveles mínimos de respuesta en la audiometría por reforzamiento visual en niños. International Journal of Audiology, 42(7), 413-417. 16. Hermann, B., Salah, A. B., Perlbarg, V., Valente, M., Pyatigorskaya, N., Habert, M. O., ... & Naccache, L. (2020). Habituation of auditory startle reflex is a new sign of minimally conscious state. Brain, 143(7), 2154- 2172. 17. Nozza, R. J., & Wilson, W. R. (1984). Masked and unmasked pure-tone thresholds of infants and adults: Development of auditory frequency selectivity and sensitivity. Journal of Speech, Language, and Hearing Research, 27(4), 613-622. 18. Hall, J. W. (1983, August). Diagnostic applications of speech audiometry. In Seminars in Hearing (Vol. 4, No. 03, pp. 179-203). Copyright© 1983 by Thieme Medical Publishers, Inc.. 19. Gravel, J. S., & Wallace, I. F. (2000). Effects of otitis media with effusion on hearing in the first 3 years of life. Journal of Speech, Language, and Hearing Research, 43(3), 631-644. 20. Hoffmann, A., Deuster, D., Rosslau, K., Knief, A., am Zehnhoff-Dinnesen, A., & Schmidt, C. M. (2013). Feasibility of 1000 Hz tympanometry in infants: tympanometric trace classification and choice of probe tone in relation to age. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 77(7), 1198-1203. 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 53 21. Prieve, B. A., Vander Werff, K. R., Preston, J. L., & Georgantas, L. (2013). Identification of conductive hearing loss in young infants using tympanometry and wideband reflectance. Ear and Hearing, 34(2), 168- 178. 22. Pilka, E., Kochanek, K., Jedrzejczak, W. W., Saczek, A., Skarzynski, H., & Niedzielski, A. (2021). Comparison of tympanometry results for probe tones of 226 Hz and 1000 Hz in newborns. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 147, 110804. 23. Aithal, S., Kei, J., & Aithal, V. (2022). High frequency (1000 Hz) tympanometry in six-month-old infants. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 160, 111223. 24. Kei, J., Allison-Levick, J., Dockray, J., Harrys, R., Kirkegard, C., Wong, J., ... & Tudehope, D. (2003). High- frequency (1000 Hz) tympanometry in normal neonates. Journal of the American Academy of Audiology, 14(01), 020-028. 25. Suckfüll, M., Schneeweiβ, S., Dreher, A., & Schorn, K. (1996). Evaluation of TEOAE and DPOAE measurements for the assessment of auditory thresholds in sensorineural hearing loss. Acta oto- laryngologica, 116(4), 528-533. 26. Hunter, L. L., Blankenship, C. M., Keefe, D. H., Feeney, M. P., Brown, D. K., McCune, A., ... & Lin, L. (2018). Longitudinal development of distortion product otoacoustic emissions in infants with normal hearing. Ear and hearing, 39(5), 863-873. 27. McCreery, R. W., Kaminski, J., Beauchaine, K., Lenzen, N., Simms, K., & Gorga, M. P. (2015). The impact of degree of hearing loss on auditory brainstem response predictions of behavioral thresholds. Ear and hearing, 36(3), 309-319. 28. Cankuvvet, N. (2003). Tonal işitsel beyin sapı davranım odyometrisi ile odyogram eşiklerinin karşılaştırılması (Master’s thesis, Marmara Universitesi (Turkey)). 29. Cebulla, M., Lurz, H., & Shehata-Dieler, W. (2014). Evaluation of waveform, latency and amplitude values of chirp ABR in newborns. International journal of pediatric otorhinolaryngology, 78(4), 631-636. 30. Rance, G., & Barker, M. (2003). Auditory Brainstem Response in Children: Interpretation of ABR Results. Ear and Hearing, 24(1), 46-60. 31. Starr, A., Picton, T. W., Sininger, Y., Hood, L. J., & Berlin, C. I. (1996). Auditory neuropathy. Brain, 119(3), 741-753 32. Hood, L. J. (2015). Auditory neuropathy/dys-synchrony disorder: diagnosis and management. Otolaryngologic Clinics of North America, 48(6), 1027-1040. 33. Raveh, E., Buller, N., Badrana, O., & Attias, J. (2007). Auditory neuropathy: clinical characteristics and therapeutic approach. American Journal of Otolaryngology, 28(5), 302-308. 34. Moore, D. R., & Sörqvist, P. (2013). Unilateral hearing loss in children: The need for a multidisciplinary approach. Audiology Research, 3(1). 35. American Academy of Audiology. (2011). Ototoxicity monitoring in pediatric patients: best practice guidelines. American Journal of Audiology, 20(4), 167-178. 36. National Institute on Deafness and Other Communication Disorders (NIDCD). (2017). Ototoxic drugs and hearing loss. 37. Rose, K., Armon-Lotem, S., & Altman, C. (2022). Profiling bilingual children: Using monolingual assessment to inform diagnosis. Language, Speech, and Hearing Services in Schools, 53(2), 494-510. 38. Boerma, T., & Blom, E. (2017). Assessment of bilingual children: What if testing both languages is not possible? Journal of communication disorders, 66, 65-76. 39. World Health Organisation (2024), International Classification of Functioning, Disability and Health. Available at: https://www. who.int/standards/classifications/international-classification-of-functioning- disability-and-health 40. American Speech-Language-Hearing Association. (2025). International Classification of Functioning, Disability and Health. Available at: https://www.asha.org/slp/icf/. 41. American Speech-Language-Hearing Association. (2025). Hearing Aids in Children. Available at: https://www.asha.org/ practice-portal/professional-issues/hearing-aids-for- children/?srsltid=AfmBOorjUmOpb3nIvQYb9qLJjuUl6-sU8HdlXOxLQbYogIe FgHpclpRY#collapse_1 42. American Academy of Audiology. (2013). Hearing Aids Position Statement. Available at: https://www.audiology.org/ 43. Anne, S., Brown, K. D., Goldberg, D. M., Adunka, O. F., Kenna, M., Chien, W., ... & Buchman, C. A. (2022). Pediatric bilateral 3.BEBEK VE ÇOCUKLARDA ODYOLOJİK DEĞERLENDİRME 54 sensorineural hearing loss: Minimum test battery and referral criteria for cochlear implant candidacy evaluation. Otolaryngology– Head and Neck Surgery, 166(3), 405-409. 44. Purcell, P. L., Deep, N. L., Waltzman, S. B., Roland Jr, J. T., Cushing, S. L., Papsin, B. C., & Gordon, K. A. (2021). Cochlear implantation in infants: why and how. Trends in hearing, 25, 23312165211031751. 45. Author(s): Tjellström, A., & Lindström, J. Title: The European Consensus on Bone Anchored Hearing Aids. Journal: European Archives of Oto-Rhino-Laryngology Year: 2015 Volume: 272, Issue: 11, Pages: 2935-2941. 46. Baş, B., & Yücel, E. (2023). Sensory profiles of children using cochlear implant and auditory brainstem implant. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 170, 111584. 47. https://www.asha.org/practice-portal/clinical-topics/central-auditory-processingdisorder/?srsltid=AfmBOoozvsX8cMgRhFA8i4NNGJP4YmnDM3fCdKLDSeCdtlKyJJwctmto#collapse_5. Erişim tarihi: 14.03.2025. 55 4.ÇOCUKLUK DÖNEMİ İŞİTME KAYIPLARINDA RADYOLOJİK DEĞERLENDİRME 4.ÇOCUKLUK DÖNEMİ İŞİTME KAYIPLARINDA RADYOLOJİK DEĞERLENDİRME Op. Dr. Mehmet Murat GÜNAY 4.1. Genel Bakış İşitme kaybı, çocukluk çağında en sık karşılaşılan duyusal yetersizliklerden biridir. Yenidoğan döneminde yapılan işitme tarama programı kapsamında ya da çocukluk çağında çeşitli semptomlarla başvuran hastalarda anamnez, fizik muayene, diyapozon testleri ve odyolojik değerlendirme sonucunda işitme kaybı tespit edilen hastalar, radyolojik değerlendirme gereksinimi açısından incelenmelidir. Bu aşamada görüntüleme endikasyonu, işitme kaybının tarafı, tipi ve şiddetine göre belirlenmektedir (1). Günümüzde yaygın kullanılan görüntüleme yöntemleri arasında temporal bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) yer alır. Genel olarak temporal BT dış kulak yolu, orta kulak, kemikçik zincir, mastoid kemik ve otik kapsül hakkında detaylı bilgiler sunarken, MRG nöral yapılar, internal akustik kanal, retrokoklear alan, serebellopontin köşe ve beyin sapının değerlendirilmesi açısından daha kullanışlıdır. Bu bölümde işitme kaybı saptanan çocuklarda, hangi durumlarda radyolojik görüntülemeye başvurulması gerektiği ve hangi görüntüleme yönteminin seçileceği ile ilgili yol gösterici bilgilerin paylaşılması amaçlanmıştır. 4.2. İletim Tipi İşitme Kayıplarında Radyolojik Değerlendirme 4.2.1.Dış Kulak Yolu Patolojileri Dış kulak yolunda (DKY) blokaja sebep olan impakte serumen, yabancı cisim, otitis eksterna, atrezi, stenoz, ekzositoz, osteom ve DKY kolesteatomu gibi patolojiler çoğunlukla İTİK ile seyreder. Bu durumda öncelikle dış kulak yolu dikkatlice temizlenmeli ve timpanik membran muayenesi yapılmalıdır. İmpakte serumen, dış kulak yolunda yer alan ve timpanik membran hasarı oluşturmamış yabancı cisimler ve komplike olmayan otitis eksterna radyolojik görüntüleme gerektirmemektedir. Dış kulak yolu hastalıklarına bağlı meydana gelen İTİK’lerde öncelikli görüntüleme yöntemi yüksek çözünürlüklü temporal BT’dir (2,3). DKY kolesteatomları temporal BT’de, DKY’yi dolduran yumuşak doku kitlesi şeklinde görülür ve yol açtığı lokalize kemik destrüksiyonu sebebiyle serumenden ayrılabilir (4). İletim tipi işitme kaybına yol açan diğer bir DKY patolojisi ise atrezi ve stenozlardır. Konjenital DKY atrezi ve stenozlarında mastoid kemik pnömatizasyonu, orta kulak boşluğu ve kemikçik zincir, otik kapsül, fasyal sinir anatomisi, DKY anatomisinin değerlendirilmesi ve cerrahi planlama açısından ameliyat öncesi temporal BT görüntüleme yapılması gerekir. Ortalama cerrahi zamanının 6-7 yaş olması sebebiyle, eşlik eden sensörinöral işitme kaybı, bilateral tutulum veya koklear implant adaylığı bulunmayan olgularda temporal BT cerrahi öncesi döneme kadar ertelenebilir (5,6). Bu sayede çocukların maruz kalacağı total vücut radyasyonu daha düşük olacaktır (7). 56 4.ÇOCUKLUK DÖNEMİ İŞİTME KAYIPLARINDA RADYOLOJİK DEĞERLENDİRME Dış kulak yolunda yer alan osteom ya da ekzositoz gibi kitlelerde temporal BT görüntüleme yeterlidir. Ekzositozlar genellikle bilateral, multiple ve pedikülü bulunmayan kemik kitleleri şeklinde görülürken, osteomlar ise daha çok unilateral, tek ve pediküllü kitleler şeklinde görülür (Şekil 6), (2). 4.2.2. Orta Kulak/İç Kulak Patolojileri Konjenital iletim tipi işitme kayıpları: ► Kemikçik zincir malformasyonları, ► Konjenital stapes fiksasyonu, ► Oval ve yuvarlak pencere atrezisi, ► İç kulak anomalilerine bağlı koklear iletim tipi işitme kaybı şeklinde görülür. Konjenital iletim tipi işitme kayıplarının orta kulak ve iç kulak kemik anomalilerine bağlı olması sebebiyle seçilecek öncelikli görüntüleme yöntemi temporal BT’dir (Şekil 6), (1,3). Orta kulağın akut enfeksiyonları (akut otitis media, efüzyonlu otitis media) komplikasyon şüphesi yoksa görüntüleme yöntemi ile değerlendirme gerektirmemektedir. ► İntratemporal ya da ekstrakraniyel komplikasyon şüphesinde (subperiostal abse, koelasan mastoidit vb.). Kontrastlı BT ile değerlendirme, ► İntrakraniyel komplikasyon şüphesinde ise (epidural abse, subdural abse, intrakraniyel abse, sigmoid sinus trombozu vb.) kontrastlı BT ve kraniyel MRG ile değerlendirme öncelikli tercih edilecek yöntemlerdir (8,9). İletim tipi işitme kaybına yol açan diğer bir patoloji ise kronik otitis media’ya (KOM) bağlı işitme kayıplarıdır. KOM çoğunlukla İTİK’e sebep olurken, mikst tipte işitme kaybına da yol açabilir. Kronik non-süpüratif OM, kronik süpüratif OM, kolesteatomlu KOM ya da adeziv OM şeklinde görülebilir. Bu hastalıklarda patolojinin yaygınlığı ve cerrahi planlama açısından temporal BT ile değerlendirilerek;V ► Kemikçik zincir, ► Skutum, ► Semisirküler kanallar, ► Tegmen, ► Juguler bulbus, sigmoid sinus ve karotis arter, ► Koklea ve mastoid havalanma olası patolojiler açısından incelenmelidir. Kolesteatomlu KOM şüphesinde ise difüzyon MRG yol gösterici olacaktır. Temporal BT ile ayrımı yapılamayan sıvı, kalınlaşmış mukoza ve kolesteatom ayrımı difüzyon MRG’de yapılabilir. Ayrıca kolesteatomlu KOM cerrahisinden sonra hastalar olası nüks ve rezidüler açısından difüzyon MRG ile takip edilebilmektedir (2,3,10,11). 57 4.ÇOCUKLUK DÖNEMİ İŞİTME KAYIPLARINDA RADYOLOJİK DEĞERLENDİRME İntakt kulak zarı ile beraber İTİK bulunan ve otoskopik muayenesi normal olan hastalarda olası orta kulak patolojileri düşünülmelidir. Bunlar arasında en yaygın görüleni otoskleroz iken timpanoskleroz, kemikçik zincir dislokasyonları ve/veya erozyonları da bulunabilir. İntakt kulak zarı ile beraber İTİK bulunan hastalarda temporal BT görüntüleme hem olası otosklerotik odak tespiti, hem kemikçik zincir değerlendirilmesi hem de cerrahi planlama açısından fayda sağlamaktadır. Otosklerozda fissula antefenestramda demineralizasyon tipik iken, timpanosklerozda orta kulakta kemikçik zincir etrafında yumuşak doku görülebilir. Ayrıca mikst tip işitme kayıplarında otik kapsül etrafında izlenen radyolüsen halo belirtisi koklear otoskleroz açısından anlamlıdır. Diğer yandan temporal kemik fraktürlerinde kemikçik zincir bütünlüğünde bozulma ve disartikülasyonlar ya da hemotimpanuma bağlı İTİK görülebilir. Temporal kemik fraktürlerinde hasta temporal BT ile değerlendirilmeli, intrakraniyel patoloji (hematom, kanama vb.) şüphesi bulunanlarda ise kraniyel MRG yapılmalıdır (Şekil 6), (2,3,12,13). 58 İletim Tipi İşitme Kaybı+ Dış kulak yolu patolojileri Orta kulak patolojileri Buşon, komplike olmayan otitis eksterna Konjenital orta kulak patolojileri Temporal BT Temporal BT Radyolojik inceleme önerilmez Atrezi, stenoz Komplike olmamış AOM, EOM Radyolojik inceleme önerilmez Kolesteatom Temporal BT +/- Difüzyon MR Otoskleroz Komplikasyonlu AOM, KOM Kontrastlı temporal BT+ /- kontrastlı beyin MR Temporal BT Osteom, ekzositoz Temporal BT Kolesteatom Temporal BT +/- Difüzyon MR Şekil 6. İletim Tipi İşitme Kayıplarında Öncelikli Tercih Edilen Radyolojik Görüntüleme Yöntemleri 4. ÇOCUKLUK DÖNEMİ İŞİTME KAYIPLARINDA RADYOLOJİK DEĞERLENDİRME 59 4.ÇOCUKLUK DÖNEMİ İŞİTME KAYIPLARINDA RADYOLOJİK DEĞERLENDİRME 4.3. İşitme Kayıplarında Radyolojik Değerlendirme 4.3.1. Konjenital İşitme Kayıplarında Radyolojik Değerlendirme Konjenital işitme kayıpları 1000 canlı doğumda yaklaşık 2-3 sıklıkla görülmektedir. Ülkemizde 2008 yılından itibaren 81 ilde de ulusal yenidoğan işitme taraması programı (UYİTP) uygulanmaktadır. UYİTP kapsamında işitme kaybı tespit edilen hastalar tanısal testlere tabi tutulmakta ve SNİK tespit edilenlerde altta yatan sebebin tespiti amacıyla görüntüleme yöntemleri kullanılmaktadır. Bu amaçla hem temporal BT hem de MRG tercih edilmektedir. Temporal BT’nin avantajları: ► İç kulak anomalilerinin çoğunun tespit edilebilmesi, ► Kısa görüntüleme süresi, ► Sedasyon gerektirmemesidir. Ancak MRG koklear sinir hipoplazi ve aplazilerinin tespitinde daha iyi görüntü sunar. Bu sebeple özellikle koklear implant adayı hastalarda her iki görüntüleme yöntemi beraber kullanılmaktadır (1,14). İç kulak anomalilerinin sınıflandırmasında, Sennaroğlu ve Bajin tarafından yapılan sınıflandırma yaygın kullanıma sahiptir. Koklear implant adayı hastalar ameliyat öncesi temporal BT ve MRG ile değerlendirilmeli ve olası iç kulak anomalileri ve koklear sinir patolojileri açısından incelenmelidir. Konjenital SNİK bulunan ve neoplastik, enfeksiyoz ve inflamatuvar patolojiler açısından şüphe bulunmayan çocuklarda, MRG’de kontrast madde kullanılmaması ancak MRG’nin tüm beyin kesitlerini içermesi önerilmektedir. Çünkü bu hastalarda %20’lere varan oranda gliozis, kortikal displazi ya da beyin sapı hipoplazisi gibi intrakraniyel patolojiler eşlik edebilir (14-16). Tek taraflı SNİK bulunan çocuklarda da temporal kemik görüntülemesi yapılmaktadır. Bu hastaların yaklaşık %35’inde MRG veya temporal BT ile etiyolojik faktör saptanabilir. En sık görülen anomali geniş vestibüler akuaduktus sendromudur (GVAS). Bu hastaların henüz işitme kaybı olmayan karşı kulaklarında da benzer patolojilerin bulunabilmesi sebebiyle görüntüleme yöntemleri ile değerlendirilmeleri prognoz açısından değerli bilgiler sunmaktadır. Tek taraflı SNİK’de optimal görüntüleme yöntemi üzerinde bir uzlaşı bulunmamaktadır. Bu sebeple olası iç kulak anomalileri açısından temporal BT, koklear sinir ve santral sinir sistemi patolojileri açısından MRG ile değerlendirilmesi uygun olacaktır (Şekil 6), (16-20). 4.3.2. Ani Sensörinöral İşitme Kaybında Radyolojik Değerlendirme Ani sensörinöral işitme kaybı (ASNİK) çocukluk çağında oldukça nadir görülmektedir. Literatürdeki çalışmaların çoğunun erişkin hastaları içermesi sebebiyle tanı ve tedavi algoritması üzerinde henüz net fikir birliği sağlanamamıştır. Erişkin popülasyonun aksine çocuklarda olası etiyolojik faktörlerin tespiti açısından BT ve MRG’nin beraber kullanılması önerilmektedir. Ancak her iki 60 4.ÇOCUKLUK DÖNEMİ İŞİTME KAYIPLARINDA RADYOLOJİK DEĞERLENDİRME görüntüleme yönteminin kullanılmasına rağmen çocukların %10’undan daha azında etiyoloji saptanabilmektedir. GVAS ya da konjenital CMV enfeksiyonuna ait bulgular (intraserebral kalsifikasyon gibi) saptanabilir (20-22). Çocukluk çağında postnatal bilateral SNİK’nin en sık sebebi menenjit ilişkili işitme kayıplarıdır. Menenjit sonrası, labirentite bağlı oluşabilecek fibrozis ve ossifikasyonun belirlenebilmesi amacıyla erken dönemde MRG kritik rol oynamaktadır. T2 ağırlıklı kesitlerde: ► Labirent içerisinde sıvı volümünün azalması koklear ossifikasyon açısından anlamlı iken, T1 ağırlıklı kesitlerde: ► Fibrozis ve erken koklear değişiklikler saptanabilir. Bu hastalarda koklear implantasyon öncesi labirentitis ossifikans açısından hem temporal BT hem de MRG yapılması gerekmektedir (14,23). Temporal kemik travmalarına bağlı otik kapsülde fraktür, perilenfatik fistül ya da koklear kontüzyon sebebiyle SNİK gelişebilir. Bu hastalarda temporal BT öncelikli tercih edilecek radyolojik görüntüleme yöntemidir. Otik kapsül kırıklarına temporal BT ile rahatlıkla tanı konulabilir. Perilenfatik fistül durumunda ise T2 ağırlıklı kesitlerde oval pencerede artmış sinyal aktivitesi ya da temporal BT de otik kapsülde hava görülebilir (Şekil 7), (2,3,13). 4.3.3. Retrokoklear ve Santral Patolojiler İnternal akustik kanal, serebellopontin köşe ve beyin sapı lezyonları çocuklarda santral tip SNİK’ye sebep olabilir. Çocukluk çağında görülebilen nörofibromatozis Tip-2 (NF-2) hastalarının yaklaşık %20’sinde başlangıç semptomu işitme kaybı veya tinnitus olmaktadır. Bu hastalarda progresif karakterde işitme kaybı görülürken, semptomlar tek taraflı ya da bilateral olabilir. Kontrastlı MRG’de multiple intrakraniyel schwannomlar ve menenjiomlar şeklinde görülmektedir. Çocukluk çağında SNİK’ye yol açan diğer santral patolojiler: ► Posterior fossa tümörleri, ► Medulloblastomlar, ► Serebellopontin köşede yer alan araknoid kistler, ► Serebellar ve beyin sapı pilositik astrositomlardır. Santral patolojilerin tanısında kullanılacak görüntüleme yöntemi kontrastlı MRG’dir (Şekil 7), (3,16-18,24). 61 4.ÇOCUKLUK DÖNEMİ İŞİTME KAYIPLARINDA RADYOLOJİK DEĞERLENDİRME Sensörinöral Tip İşitme Kaybı + Konjenital işitme kayıpları Temporal BT + Beyin + Temporal MR Temporal BT + Beyin + Temporal MR Temporal BT Beyin+Temporal MR Temporal kemik fraktürü Retrokoklear/santral patolojiler ASNİK Şekil 7. Sensörinöral Tip İşitme Kayıplarında Öncelikli Tercih Edilen Radyolojik Görüntüleme Yöntemleri 4.4. Sonuç ► Temporal BT kısa görüntüleme zamanı, sedasyon gerektirmemesi, kemik anatominin değerlendirilmesindeki üstünlük ve MRG’ye nazaran daha düşük maliyet avantajlarına sahiptir. Ancak iyonize radyasyona maruziyet özellikle küçük yaştaki çocuklar açısından risk oluşturmaktadır. ► İletim tipi işitme kaybı bulunan çocuklarda öncelikli tercih edilmesi gereken görüntüleme yöntemi temporal BT’dir. ► Tek taraflı ya da bilateral SNİK bulunan çocuklarda MRG ile değerlendirme önceliklidir. Ancak hafif ya da orta şiddette, tek taraflı SNİK olan çocuklarda temporal BT kullanılabilir. ► SNİK bulunan hastalarda %20 intrakraniyel patolojilerin eşlik etmesi sebebiyle temporal MRG’ye beyin görüntülemesi de dahil edilmelidir. ► SNİK bulunan çocuklarda neoplazi, enfeksiyöz ve inflamatuvar etiyoloji şüphesi yoksa manyetik rezonans görüntülemede kontrast madde kullanımı gerekli değildir. ► Koklear implant adayı çocuklarda temporal BT ve MRG birlikte kullanılmalıdır. ► Kolesteatom şüphesi bulunan çocuklarda, difüzyon ağırlıklı MRG yüksek sensitivite ve spesifiteye sahip olması sebebiyle öncelikle tercih edilmesi gereken görüntüleme yöntemidir. ► Ani işitme kaybı gelişen çocuklarda temporal BT ve MRG birlikte kullanılmalıdır. 62 4.ÇOCUKLUK DÖNEMİ İŞİTME KAYIPLARINDA RADYOLOJİK DEĞERLENDİRME Kaynakça 1. Silva, V. A. R., Pauna, H. F., Lavinsky, J., Hyppolito, M. A., Vianna, M. F., Leal, M., Massuda, E. T., Hamerschmidt, R., Bahmad, F., Jr, Cal, R. V., Sampaio, A. L. L., Felix, F., Chone, C. T., & Castilho, A. M. (2023). Task force Guideline of Brazilian Society of Otology ‒ hearing loss in children - Part I ‒ Evaluation. Brazilian journal of otorhinolaryngology, 89(1), 159–189. https://doi.org/10.1016/j.bjorl.2022.11.002 2. St Martin, M. B., & Hirsch, B. E. (2008). Imaging of hearing loss. Otolaryngologic clinics of North America, 41(1), 157–vii. https:// doi.org/10.1016/j.otc.2007.10.007 3. DeMarcantonio, M., & Choo, D. I. (2015). Radiographic Evaluation of Children with Hearing Loss. Otolaryngologic clinics of North America, 48(6), 913–932. https://doi.org/10.1016/j.otc.2015.07.003 4. Chawla, A., Ezhil Bosco, J. I., Lim, T. C., Shenoy, J. N., & Krishnan, V. (2015). Computed Tomography Features of External Auditory Canal Cholesteatoma: A Pictorial Review. Current problems in diagnostic radiology, 44(6), 511–516. https://doi.org/10.1067/j. cpradiol.2015.05.001 5. Lee, M. Y., Cho, Y. S., Han, G. C., & Oh, J. H. (2020). Current Treatments for Congenital Aural Atresia. Journal of audiology & otology, 24(4), 161–166. https://doi.org/10.7874/jao.2020.00325 6. Zhu, J., Gao, M., Liu, Y., Wang, Y., Wang, D., & Zhao, S. (2024). Clinical evaluation of temporal bone anatomical abnormalities and surgical method selection in patients with congenital aural atresia. American journal of otolaryngology, 45(5), 104430. https:// doi.org/10.1016/j.amjoto.2024.104430 7. Pearce, M. S., Salotti, J. A., Little, M. P., McHugh, K., Lee, C., Kim, K. P., Howe, N. L., Ronckers, C. M., Rajaraman, P., Sir Craft, A. W., Parker, L., & Berrington de González, A. (2012). Radiation exposure from CT scans in childhood and subsequent risk of leukaemia and brain tumours: a retrospective cohort study. Lancet (London, England), 380(9840), 499–505. https://doi. org/10.1016/S0140-6736(12)60815-0 8. Benyo, S., Benn, D. V., Saadi, R. A., Gangai, L., Kasmire, K. E., Isildak, H., & Goyal, N. (2022). Utility of Temporal Bone Computed Tomography in Pediatric Emergency Medicine. The western journal of emergency medicine, 23(2), 238–245. https:// doi.org/10.5811/westjem.2021.11.52704 9. Penido, N.deO., Borin, A., Iha, L. C., Suguri, V. M., Onishi, E., Fukuda, Y., & Cruz, O. L. (2005). Intracranial complications of otitis media: 15 years of experience in 33 patients. Otolaryngology--head and neck surgery : official journal of American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, 132(1), 37–42. https://doi.org/10.1016/j.otohns.2004.08.007 10. Ng, J. H., Zhang, E. Z., Soon, S. R., Tan, V. Y., Tan, T. Y., Mok, P. K., & Yuen, H. W. (2014). Pre-operative high resolution computed tomography scans for cholesteatoma: has anything changed?. American journal of otolaryngology, 35(4), 508–513. https://doi. org/10.1016/j.amjoto.2014.02.015 11. Stasolla, A., Magliulo, G., Parrotto, D., Luppi, G., & Marini, M. (2004). Detection of postoperative relapsing/residual cholesteatomas with diffusion-weighted echo-planar magnetic resonance imaging. Otology & neurotology : official publication of the American Otological Society, American Neurotology Society [and] European Academy of Otology and Neurotology, 25(6), 879–884. https:// doi.org/10.1097/00129492-200411000- 00005 12. Lescanne, E., Bakhos, D., Metais, J. P., Robier, A., & Moriniere, S. (2008). Otosclerosis in children and adolescents: a clinical and CT-scan survey with review of the literature. International journal of pediatric otorhinolaryngology, 72(2), 147–152. https://doi. org/10.1016/j.ijporl.2007.10.017 13. Poupore, N. S., Britt, A. F., Nguyen, S. A., & White, D. R. (2024). Complications After Pediatric Temporal Bone Fractures by Classification System: A Systematic Review and Meta-analysis. Otolaryngology--head and neck surgery: official journal of American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, 170(4), 1009– 1019. https://doi.org/10.1002/ohn.638 14. Ambrosio, A. A., Loundon, N., Vinocur, D., Kruk, P., Le Pointe, H. D., Chalard, F., Zapala, M., & Carvalho, D. (2021). The role of computed tomography and magnetic resonance imaging for preoperative pediatric cochlear implantation work-up in academic institutions. Cochlear implants international, 22(2), 96–102. https://doi.org/10.1080/14670100.2020.1830239 15. Sennaroğlu, L., & Bajin, M. D. (2017). Classification and Current Management of Inner Ear Malformations. Balkan medical journal, 34(5), 397–411. https://doi.org/10.4274/balkanmedj.2017.0367 16. Joshi, V. M., Navlekar, S. K., Kishore, G. R., Reddy, K. J., & Kumar, E. C. (2012). CT and MR imaging of the inner ear and brain in children with congenital sensorineural hearing loss. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc, 32(3), 683–698. https://doi.org/10.1148/rg.323115073 63 4.ÇOCUKLUK DÖNEMİ İŞİTME KAYIPLARINDA RADYOLOJİK DEĞERLENDİRME 17. Cueva R. A. (2004). Auditory brainstem response versus magnetic resonance imaging for the evaluation of asymmetric sensorineural hearing loss. The Laryngoscope, 114(10), 1686–1692. https://doi.org/10.1097/00005537-200410000-00003 18. Simons, J. P., Mandell, D. L., & Arjmand, E. M. (2006). Computed tomography and magnetic resonance imaging in pediatric unilateral and asymmetric sensorineural hearing loss. Archives of otolaryngology--head & neck surgery, 132(2), 186–192. https:// doi.org/10.1001/archotol.132.2.186 19. Yuen, H. Y., Ahuja, A. T., Wong, K. T., Yue, V., & van Hasselt, A. C. (2003). Computed tomography of common congenital lesions of the temporal bone. Clinical radiology, 58(9), 687–693. https://doi.org/10.1016/s0009- 9260(03)00208-3 20. Madden, C., Halsted, M., Benton, C., Greinwald, J., & Choo, D. (2003). Enlarged vestibular aqueduct syndrome in the pediatric population. Otology & neurotology : official publication of the American Otological Society, American Neurotology Society [and] European Academy of Otology and Neurotology, 24(4), 625–632. https://doi.org/10.1097/00129492-200307000-00016 21. Huang, B. Y., Zdanski, C., & Castillo, M. (2012). Pediatric sensorineural hearing loss, part 1: Practical aspects for neuroradiologists. AJNR. American journal of neuroradiology, 33(2), 211–217. https://doi.org/10.3174/ajnr.A2498 22. Huang, B. Y., Zdanski, C., & Castillo, M. (2012). Pediatric sensorineural hearing loss, part 2: syndromic and acquired causes. AJNR. American journal of neuroradiology, 33(3), 399–406. https://doi.org/10.3174/ajnr.A2499 23. Isaacson, B., Booth, T., Kutz, J. W., Jr, Lee, K. H., & Roland, P. S. (2009). Labyrinthitis ossificans: how accurate is MRI in predicting cochlear obstruction?. Otolaryngology--head and neck surgery : official journal of American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, 140(5), 692–696. https://doi.org/10.1016/j.otohns.2008.12.029 24. Huang, B. Y., Roche, J. P., Buchman, C. A., & Castillo, M. (2010). Brain stem and inner ear abnormalities in children with auditory neuropathy spectrum disorder and cochlear nerve deficiency. AJNR. American journal of neuroradiology, 31(10), 1972–1979. https://doi.org/10.3174/ajnr.A2178 64 5.İŞİTME KAYIPLI ÇOCUKLARDA MEDİKAL TEDAVİ VE CERRAHİ YAKLAŞIMLAR 5.İŞİTME KAYIPLI ÇOCUKLARDA MEDİKAL TEDAVİ VE CERRAHİ YAKLAŞIMLAR Prof. Dr. Rauf Oğuzhan KUM 5.1. Giriş Bu bölümde pediyatrik farklı yaş grupları ve işitme kaybı çeşitlerinde tedaviye yönelik yaklaşım algoritmalarından bahsedilecektir. Tercihen erken yaşlarda koklear implantasyon, bilateral ileri / çok-ileri işitme kaybı olan çocuklar için kesinlikle düşünülmelidir. İşitme kaybının tipine göre tedavide farklılıklar olabilmektedir. Genel olarak yaklaşım medikal ve cerrahi yöntemler ile tedavi edilemeyen durumlarda erken dönemde işitme cihazı kullanımıdır. İşitme kaybının tipine göre aşağıdaki gibi sınıflandırılabilir. i. Sensörinöral işitme kayıplarında yaklaşım ii. İletim tip işitme kayıplarında yaklaşım iii. Mikst işitme kayıplarında yaklaşım 5.2. Akut ve Efüzyonlu Otitis Media Akut seröz otitis media durumunda, çocuğun eşlik eden üst solunum yolu enfeksiyonu ve diğer klinik bulguları göz önünde bulundurularak uygun tedavi planlanmalıdır. Antibiyotik tedavi süresi 10 gündür. Tedavi başarılı olmazsa, süreyi uzatmanın veya antibiyotik gruplarını değiştirmenin bir faydası yoktur. Viral enfeksiyonlar sırasında asemptomatik olan ve subklinik olarak ilerleyen hastalara antibiyotik vermek yararlı değildir. Başlanacak antibiyotik tedavisi amoksisilin veya amoksisilin-klavunattır. Altta yatan alerji/kronik rinit tedavisi için gerekli olmadıkça intranazal glukokortikoidler ve antihistaminikler önerilmez. Otoventilasyonun tek başına tedavide etkili olduğuna dair bir kanıt yoktur ve aktif burun akıntısı olan çocuklara önerilmemelidir (1-3). Çocukta 3 aydan uzun süre devam eden bilateral efüzyonlu otitis media (EOM) ve buna eşlik eden işitme kaybı varsa ventilasyon tüpü önerilir (Algoritma 7). EOM atakları 6 ay içinde 3 veya daha fazla ya da 12 ay içinde 4 veya daha fazla gözlenirse ”tekrarlayan EOM” olarak kabul edilir. Tek taraflı bulgular varlığında bile tekrarlayan akut otitis medialı (AOM) çocuklarda bilateral ventilasyon tüp tatbiki önerilmektedir. 65 5.İŞİTME KAYIPLI ÇOCUKLARDA MEDİKAL TEDAVİ VE CERRAHİ YAKLAŞIMLAR Algoritma 7. Efüzyonlu Otitis Media İzlem Protokolü Yakın takip Yakın takip Takibi 3-6 ayda bir kontrol 3-6 ayda bir kontrol Riskli çocuk EOM ≥ 3 ay Tek veya çift taraflı EOM Tekrarlayan AOM Tekrarlayan AOM Bilateral EOM ve işitme kaybı Klinisyen tüp takabilir Klinisyen tüpü önermelidir Uzun süreli tüp Kısa süreli tüp Tüp takılmalı (kısa veya uzun süre kalan) Yapılmadıysa işitme değerlendirme yapılmalıdır Adenoidektomi yapılabilir Semptomatik tek veya bilateral EOM Yaş ≥ 4 veya adenoid semptomları İlk defa tüp takılacak? Uzun süre kalan tüp gerekli ise Tüp takmaya karar verilirse EOM ≥ 3 ay veya tip B timpanogram Yaş 6 ay-12 yıl EOM veya rekürren AOM veya her ikisi İşitme değerlendirmesi Hayır Hayır Hayır Hayır Hayır Hayır Hayır Hayır Hayır Hayır Hayır Hayır Evet Evet Evet Evet Evet Evet Evet Evet 66 5.İŞİTME KAYIPLI ÇOCUKLARDA MEDİKAL TEDAVİ VE CERRAHİ YAKLAŞIMLAR Aşağıda belirtilen ek risk altında olan çocuklarda algoritmada belirtildiği üzere yaklaşım özelleştirilmelidir (4). Risk altında olan çocuklar ► EOM’den bağımsız kalıcı işitme kaybı olanlar ► Şüpheli veya kanıtlanmış konuşma ve dil gelişimi bozukluğu ► Otizm spektrum bozukluğu ► Bilişsel konuşma veya dil gecikmelerini içeren sendromlar veya kraniyofasiyal bozukluklar ► Düzeltilemez görme bozukluğu veya körlük ► Eşlik eden sendromlardan bağımsız yarık damak ► Gelişimsel gecikme ► Zihinsel gerilik, dikkat eksikliği/hiperaktivite bozukluğu, öğrenme güçlükleri 5.3. Çocuklarda Ani İşitme Kaybı, Akustik Travmaya Bağlı İşitme Kaybı ve Ototoksisiteye Bağlı İşitme Kaybı Çocuklarda ani işitme kaybı tedavisi erişkinlerdekine benzerdir. Çocuğun kilosuna göre sistemik kortikosteroidler, intratimpanik steroid uygulaması ayrıca hiperbarik oksijen uygulaması yapılabilir. Özellikle sistemik kortikosteroid tedavisi başlarken çocuk hastalıkları uzmanı konsültasyonu yapılması ve yan etkiler konusundan aileye detaylı bilgi verilmelidir (5-8) 5.4. Kronik Otitis Media/Konjenital Kolesteatom Çocuklarda kronik otitis media durumunda genel yaklaşım erişkindekine benzerdir. Ameliyat ile enfeksiyonu ortadan kaldırmak ve işitmeyi korumak ve arttırmak primer amaçtır. Bunun için patolojinin durumuna göre miringoplasti, timpanoplasti, mastoidektomi gibi cerrahi prosedürler ugulanabilir. Çocuk yaş grubunda özellikle 8-10 yaş altında daha önceden EOM hikayesi olup kulak zarı perforasyonu olan çocuklarda kulak enfeksiyonları kontrol altında ve işitme kaybı sınırlı ise cerrahi işlem 8–10 yaşlarına ertelenebilir. Çocukluk çağı kolesteatomları erişkinlerde olduğu gibi uygun cerrahi teknik ile vakit kaybetmeden tedavi edilmelidir (9). 67 5.İŞİTME KAYIPLI ÇOCUKLARDA MEDİKAL TEDAVİ VE CERRAHİ YAKLAŞIMLAR 5.5. Aural Atrezi ve Dış Kulak Yolunun Gelişimsel Defektlerine Bağlı İşitme Kayıpları Çocuklarda dış kulak yolu anomalilerine bağlı işitme kayıplarında önceki bölümde bahsedildiği üzere kemiğe implante edilebilir cihazlar başta olmak üzere uygun amplifikasyon yöntemleri seçilmelidir. Hasta ve ailesi cihaz kullanmayı tercih etmezse dış kulak yolu ve kemikçik zinciri rekonstrukte etmeye yönelik aural atrezi ameliyatları yapılabilir (10). 5.6. İşitme Cihazları Çocuklarda işitme kaybı için en yaygın tedavi yöntemi işitme cihazı kullanımıdır. Çocuklarda tek ve/veya çift taraflı işitme kaybı bilişsel gelişim, dil gelişimi ve akademik gelişimde geriliğe neden olabilir. Bu nedenle işitme kaybının derecesi, tipi, çocuğun yaşı ve dil gelişimi göz önünde bulundurularak işitme cihazı endikasyonu bireysel olarak belirlenmelidir. Çocuklarda işitme eşikleri saf ses odyometri testi veya davranım odyometri testi ile belirlenmiş ise ► İlgili kulakta 500-1000-2000-4000 Hz frekanslarında hava yolu saf ses ortalamasının 26 dB ve üzerinde ise veya ► ABR ile belirlenmiş ise tonal ve klik ABR’de elde edilen eşikler 30 dB ve üzerinde ise işitme cihazı kullanması önerilir (11). Çocukların işitmesi ve kulak anatomisi büyüdükçe değiştiği için dinamik bir takip süreci gereklidir. Kullanılacak işitme cihazı; çocuğun yaşı ve gelişim durumu, işitme kaybının başlangıç yaşı, işitme kaybının nedeni, tipi, derecesi ve konfigürasyonu, çocuğun dil gelişimi, kulak anatomisi ve kraniyofasiyal özellikler gibi durumlar gözönüne alınarak seçilir. Kemiğe İmplante İşitme Cihazları Kemiğe implante işitme cihazları, ameliyat ile temporal kemiğe veya yumuşak bir kafa bandıyla kafatasına tutturulabilir. Bilateral işitme kaybı olan ve her iki kulakta da konvansiyonel işitme cihazlarından fayda görmeyen çocuklarda kemik yolu işitme eşiği 500, 1000, 2000 ve 4000 Hz’de 60 dB’i aşmıyorsa, iletim veya mikst tip işitme kaybı var ise ve konuşmayı ayırt etme skoru %60 ve üzerinde ise kemiğe implante işitme cihazları kullanılabilir. Belirtilen odyolojik kriterleri sağlayan aşağıda belirtilen tıbbi durumu olan çocuklara kemiğe implante işitme cihazı önerilebilir (12). ► Bilateral aural atrezi ► Tek taraflı aural atrezi varlığında diğer kulakta 30 dB ve üzerinde kalıcı işitme kaybı olanlar ► Cerrahi ile düzeltilemeyen bilateral konjenital dış ve orta kulak anamolileri ve yaygın timpanoskleroz olguları ► Bilateral mastoidektomi kavitesi bulunanlar ► Tedaviye dirençli kronik eksternal otit olanlar ► Bir kulakta total işitme kaybı olup diğer kulakta iletim tipi veya mikst tipi işitme kaybı olanlar. 68 5.İŞİTME KAYIPLI ÇOCUKLARDA MEDİKAL TEDAVİ VE CERRAHİ YAKLAŞIMLAR 5.7. Koklear İmplantlar Koklear implant, işitsel yolun birinci nöronları olan spiral ganglion hücrelerini doğrudan uyarır. Koklear implantasyonun, ileri ve çok ileri derecede bilateral işitme kaybı olan çocuklarda klinik olarak etkili olduğu ve aynı zamanda maliyet açısından uygun olduğu gösterilmiştir. Koklear implant, 12 aylık yaştan itibaren çocuklarda kullanım için FDA tarafından onaylanmıştır. Ancak literatür, daha erken implantasyonla işitsel rehabilitasyon ve dil gelişiminde iyileşmeye doğru bir eğilimin devam ettiğini göstermektedir (13). Koklear implant, bilateral ileri-çok ileri derecede sensörinöral işitme kaybı olan ve işitme cihazından yarar görmeyen çocuklarda uygulanması uygundur. Elektrod yerleşimini sağlayacak kadar iç kulak gelişiminin olduğu ve koklear sinirin varlığı yüksek çözünürlükte BT ve/veya MRG ile gösterilmelidir. Odyolojik değerlendirme; odyometrik inceleme, timpanometri, stapes refleks eşiği testi, klinik otoakustik emisyon testi, ABR testleri ile yapılır. Koklear implantın uygulanmasında aşağıdaki odyolojik kriterler dikkate alınmalıdır (12). ► İki yaş üstü çocuklarda bilateral 500, 1000, 2000 ve 4000 Hz’lerdeki işitme eşikleri ortalamasının 80 dB’den daha kötü olması veya bir kulakta 70 dB ve daha kötü, karşı kulakta 90 dB ve daha kötü, konuşmayı ayırt etme testi yapılabilen hastalarda konuşmayı ayırt etme skorunun %30’un altında olması gereklidir. ► İki yaş ve altı çocuklarda, bilateral 90 dB HL’den daha fazla sensörinöral işitme kaybının olması gereklidir. Menenjit sonrası oluşan işitme kayıplarında kokleada ossifikasyon gelişmemesi için vakit kaybetmeden koklear implant uygulanmalıdır. 5.8. Elektroakustik İmplant Uygulaması Elektroakustik stimülasyon uygulaması (EAS) adayının odyogramında alçak frekans bölgesinde işitme normal veya konvansiyonel işitme cihazıyla amplifiye edilebilir halde olmalıdır. Orta ve yüksek frekanslardaki kayıp ise koklear implantla sağlanan uyarımla sağlanır. Hastanın amplifikasyonla elde edilen en iyi konuşmayı ayırt etme skoru tek heceli kelimelerde %10-60 arası olmalıdır. Odyolojik değerlendirmede 500 ve 1000 Hz frekanslarda işitme eşiklerinin 50 dB ve daha iyi, 2000, 3000, 4000 Hz frekanslarında 80 dB ve daha kötü olması ve konuşmayı ayırt etme skorunun %50’den kötü olması durumunda EAS uygulanabilir (14). 5.9. İşitsel Beyin Sapı İmplantları İşitsel beyin sapı implantları koklear siniri atlayarak direkt olarak beyin sapındaki koklear çekirdekteki ikinci derece işitsel nöronları uyarır (15). Bilateral çok ileri derecede sensörinöral işitme kaybı olup BT ve/veya MRG incelemeleri sonucu; koklea ve/veya akustik sinirin olmadığı 69 5.İŞİTME KAYIPLI ÇOCUKLARDA MEDİKAL TEDAVİ VE CERRAHİ YAKLAŞIMLAR veya tam gelişmediği veya hasar gördüğü tespit edilen hastalarda ve bilateral akustik tümörü olan nörofibramatozis Tip 2 olgularında tek taraflı tümör eksizyonu ile aynı seansta aynı tarafa beyin sapı implantı uygulanması halinde beyin sapı implantı uygulanmasına uygundur (12). 5.10. Orta Kulak İmplantları İşitme cihazlarıyla iyileştirilebilen 20-60 dB arasındaki hafif-orta dereceli işitme kaybına ek olarak, orta kulak implantları gibi diğer teknolojilerden daha fazla fayda sağlayabilecek yaklaşık 50- 90 dB işitme kaybı olan hasta grubu vardır. Bu nedenle, konvansiyonel işitme cihazlarına uyum sağlayamayan, konvansiyonel cihazlardan önemli bir fayda görmeyen veya koklear implant adayı da olmayan hastaların ihtiyaçlarını karşılamak amacıyla, yıllar içinde orta kulak implantlarına yönelik önemli bir ilgi ortaya çıkmıştır. Aşağıdaki odyolojik ve tıbbi durumlara sahip hastalarda orta kulak implantı uygulanması uygundur (12). 1. Geçirilmiş kulak cerrahisi sonucu bilateral radikal mastoidektomi kavitesi olan hastalarda, 2. Bilateral konjenital dış ve orta kulak anomalisi olan hastalarda, 3. Aşağıda belirtilen işitme kaybı olan çocuklarda; a. Sensörinöral işitme kayıpları; 500 Hz’de 65 dB, 1000, 2000 Hz’de 70 dB, 4000 Hz’de 85 dB’i geçmeyen sensorinöral işitme kaybı olması ve konuşmayı ayırt etme skorunun %50’den daha iyi olması durumunda uygulanır. b. İletim ve mikst tip işitme kayıpları; Kemik yolu işitme eşikleri 60 dB’den kötü olmayan mikst veya iletim tipi işitme kaybı ve konuşmayı ayırt etme skorunun %50’den daha iyi olması durumunda uygulanır. 5.11. Yardımcı Dinleme Cihazları Yardımcı dinleme sistemleri, özellikle gürültülü ortamlarda arka plan gürültüsünü ortadan kaldırarak işitme algısını iyileştirir. 70 5.İŞİTME KAYIPLI ÇOCUKLARDA MEDİKAL TEDAVİ VE CERRAHİ YAKLAŞIMLAR Kaynakça 1. Şimşek B, Şencan Z. Pediatric otitis media with effusion: current surgical approach. Surgery on Children. 2024;1(1):13-16. 2. Moniri AB, Lino J, Aziz L, Rosenfeld RM. Autoinflation compared to ventilation tubes for treating chronic otitis media with effusion. Acta Oto-Laryngologica. 2022;142(6):476-483. 3. Rosenfeld RM. Recurrent otitis media: medical management versus tympanostomy tube placement cost effectiveness. The Journal of Pediatrics. 2024;264. 4. Rosenfeld RM, Tunkel DE, Schwartz SR, et al. Clinical practice guideline: tympanostomy tubes in children (update). Otolaryngology–Head and Neck Surgery. 2022;166:S1-S55. 5. Reading JC, Hall A, Nash R. Paediatric sudden sensorineural hearing loss: pooled analysis and systematic review. The Journal of International Advanced Otology. 2021;17(1):64. 6. Özer EE, Aysel A. The Role of Hyperbaric Oxygen Therapy in Sudden Sensorineural Hearing Loss in Children. Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi. 2022:1-7. 7. Świerczek P, Sochań A, Kędziora-Kornatowska K. Noise-Induced hearing loss in children and adolescents: A review. Journal of Hearing Science. 2020;10(2):27-31. 8. Freyer DR, Brock PR, Chang KW, et al. Prevention of cisplatin-induced ototoxicity in children and adolescents with cancer: a clinical practice guideline. The lancet child & adolescent health. 2020;4(2):141-150. 9. Angeli SI, Chang KW. Principles of cholesteatoma management. Otolaryngologic Clinics of North America. 2024. 10. Truong MT, Liu Y-CC, Kohn J, et al. Integrated microtia and aural atresia management. Frontiers in Surgery. 2022;9:944223. 11. Gazete R. Sosyal Güvenlik Kurumu sağlık uygulama tebliği. Ankara: Resmi Gazete-İşitme Cihazı ve Kulak Kalıbı 29.12.2023; https://www.sgk.gov.tr/Duyuru/Detay/29122023-SUT-Degisiklik-Tebligi-Islenmis-Guncel-2013-SUT-2024-01-03-03-56-08. Erişim tarihi: 11.01.2025. 12. Gazete R. Sosyal Güvenlik Kurumu sağlık uygulama tebliği. Ankara: Resmi Gazete 26.11.2016; https://www. resmigazete.gov.tr/eskiler/2016/11/20161126-13.htm. 13. Colletti L. Long-term follow-up of infants (4–11 months) fitted with cochlear implants. Acta oto-laryngologica. 2009;129(4):361- 366. 14. Ant A, Bayazıt Y, Karamert R. Elektroakustik Stimulasyon. Türkiye Klinikleri Tip Bilimleri Dergisi. 2012;5(1). 15. Shah PV, Kozin ED, Kaplan AB, Lee DJ. Pediatric Auditory Brainstem Implant Surgery: A New Option for Auditory Habilitation in Congenital Deafness? J Am Board Fam Med. 2016;29(2):286-288. 71 6.İŞİTME KAYIPLI ÇOCUKLARDA İŞİTSEL REHABİLİTASYON 6.İŞİTME KAYIPLI ÇOCUKLARDA İŞİTSEL REHABİLİTASYON Dr. Öğretim Üyesi Şenay ALTINYAY 6.1. Çocukluk Dönemi İşitme Kayıplı Vakalarda Rehabilitasyonun Önemi İşiterek dünyaya gelen normal gelişim gösteren bebekler işitme duyularını kullanarak dili oldukça kolay bir şekilde edinirler ve iletişim amacı ile kullanırlar. İşitme kayıplı özellikle ileri/çok ileri derecede işitme kaybı olan çocuklar için bu süreç çok da kolay değildir (1,2). İşitme kaybı konuşmanın akustik özelliklerine olan erişimi sınırlandırmaktadır. Bunun sonucunda da işitme kaybı alıcı ve ifade edici dil gelişimi başta olmak üzere dil gelişimini etkilemekte, iletişim becerilerinde güçlüğe, akademik becerilerde sorunlar yaşanmasına, bireylerin ilerleyen yaşamında sosyal, toplumsal ve mesleki alanlarda ilerlemesini sağlayacak olanakları sınırlandırmasına neden olmaktadır (3-6). Tüm dünyada yaygınlaşan yenidoğan işitme tarama programları ülkemizde de başarılı şekilde yürütülerek ilk altı aylık dönemde tanılama ve cihazlandırma yapılmakta ve çocukların erken dönemde sese erişimi sağlanabilmektedir (7). Erken müdahalede en önemli basamaklardan birisi de işitsel rehabilitasyondur. Doğru ve etkili işitsel amplifikasyon ile birlikte başlatılacak olan rehabilitasyon ile çocukluk dönemi işitme kayıplı vakalarda, akranlarına yakın düzeyde dil, iletişim ve akademik becerileri yakalama fırsatı mümkün olacaktır (8-10). 6.2. İlk Görüşme ve Ailenin Bilgilendirilmesi Çocukluk dönemi 0-18 yaş arası işitme kaybı/bozukluğu tanısı alarak amplifikasyon uygulanan (gerekli olması halinde) çocukların işitsel algı, dil ve iletişim becerinin değerlendirilmesi için yönlendirilmesi gerekmektedir. İlk görüşme, tanıdan sonraki en geç 1 hafta içinde odyolog ve gerektiğinde KBB uzmanı eşliğinde yapılmalı; aileye tanı, cihaz/implant kullanımı, düzenli kullanımın önemi, rehabilitasyon süreci ve beklentiler yapılandırılmış bir bilgilendirme ile aktarılmalıdır (Şekil 8). Yaş 6 ay-12 yıl EOM veya rekürren AOM veya her ikisi Kullandığı cihaz/implant kullanımının önemi Düzenli ve sürekli sese erişimin önemi Rehabilitasyonun ve özel eğitimin önemi Rapor ve yasal haklar hakkında bilgilendirme Şekil 8. İlk Görüşmede Aile Bilgilendirilmesi 72 6.İŞİTME KAYIPLI ÇOCUKLARDA İŞİTSEL REHABİLİTASYON Rehabilitatif değerlendirme sürecini ve seçilecek yaklaşımlara doğru karar verebilmek için vakaların geçmiş bilgisi önemlidir. Bu nedenle vaka geçmişine yönelik bilgiler bir form kullanılarak alınmalıdır. Form içeriğinde, ► İşitme kaybının tanı-cihazlandırma –özel eğitime başlama yaşı, ► Kullandığı cihaz/implantlar/varsa FM bilgisi, ► Ek engel/sağlık sorunları, ► Ailede birden fazla engelli birey sayısı, ► Anne babanın işitme durumu (sağır anne/baba olma ), ► Çocuğun gelişimsel bilgileri gibi konu alanlarında bilgi almak rehabilitasyon süreçlerini belirlemede ve sonuçları yorumlama da değişkenlik gösterebileceği için önemlidir. 6.3. Vakaların Değerlendirilmesi Çocuk dönemi işitme kaybı/bozukluğu tanısı alan her çocuk ailesi ile birlikte rehabilitatif yönden değerlendirilmelidir (11,12). Ailenin çocuğu için doğru adımlarla ilerleyebilmesi, aile ve çocuk için hedeflerin belirlenmesi, çocukta varsa başka sorunların fark edilmesi ve rehabilitatif sürecin etkili yönetimi gibi pek çok açıdan değerlendirme önem taşımaktadır (Şekil 9). İşitsel algı, dil ve diğer gelişim alanlarında performansın belirlenmesi Uygun rehabilitatif yaklaşım/lara karar verilmesi Varsa ek bir engel veya gelişimsel geriliğin fark edilmesi Çocuğun gelişimine uygun hedeflerin belirlenmesi Çocuğun ihtiyacına uygun özel/destek eğitim ve genel eğitim ortamlarına karar verilmesi Beklentilerin ön görülmesi Şekil 9. Vakaların Değerlendirilmesinin Önemi İlk değerlendirme sırasında; ► Ayrıntılı görüşme formu, ► Standart değerlendirme araçları/anketler/ölçekler, ► Aile gözlemleri varsa ev video kayıtları, ► Klinik gözlem vb. 73 6.İŞİTME KAYIPLI ÇOCUKLARDA İŞİTSEL REHABİLİTASYON Yöntemler aracılığıyla veri toplanmalıdır. Sonuçları raporlandırırken klinik gözlemlere mutlaka yer verilmelidir. Ülkemizde işitme kayıplı çocukların işitsel rehabilitasyonu için değerlendirmeler sırasında yaygın kullanılan test araç örnekleri Tablo 22’de yer almaktadır. İşitme kayıplı çocuklar da değerlendirilmesi gereken gelişim alanları; İşitsel algı gelişimi: İşitsel algı becerilerinin gelişimi fark etme, ayırt etme, tanıma ve anlama olarak dört temel basamağı içermekle birlikte işitsel dikkat, hafıza ve sıralama gibi bilişsel becerileri de içermektedir (13-15). İşitsel algı becerisi çocuğun gelişimi ve yaşına uygun değerlendirme araçları (testler-anketler, kelime listeleri vb.) ile incelenmelidir. Dil gelişimi: Çocukluk döneminde işitme kaybı olan çocuklar dilin farklı bileşenlerinde sınırlılıklar yaşamaktadırlar. Bu yüzden dil becerilerin belirlenmesi ve bu alanlara yönelik erken müdahale programlarının oluşturulması gerekmektedir (16). Dil becerilerinin gelişiminin değerlendirilmesinde standart testler, ölçekler ve gözlemler gibi çocukların yaşına ve gelişimine uygun farklı araçlar kullanılarak yapılabilir. Fonolojik gelişim: Çocukluk döneminde meydana gelen işitme kayıpları fonolojik gelişimi etkilemekte ve ortaya çıkan sorunlar ilerleyen süreçte konuşma anlaşılırlığı ve okul öncesi dönemde özellikle okumada etkili olan fonolojik farkındalık becerilerinde de sorunlara neden olabilmektedir (16,17). Artikülasyon becerileri: Çocukluk döneminde ortaya çıkan işitme kaybında, başlangıç zamanı, işitme kaybının tipi, derecesi ve odyolojik konfigürasyon gibi etkenlere bağlı olarak sıklıkla artikülasyon bozukluğu görülmektedir (16). Genel gelişim: İşitme kayıplı çocuklarda dil gelişimlerinin yanı sıra genel gelişim alanlarında da gecikmeler görülebilmektedir. Bu nedenle genel gelişim testleri ile değerlendirilerek oluşabilecek gelişimsel gecikmeleri erken dönemde fark etmek ve ihtiyaç olması halinde ilgili bölümlere yönlendirme yaparak (nöroloji, pediatri vb.) varsa ek bir problemin varlığının erken dönemde tespit edilmesi için önem taşımaktadır. Hastanelerde Çocuk Ruh Sağlığı bölümlerden genel gelişim değerlendirmesi için konsültasyon istenebilir. İletişim becerileri: İşitme kayıplı çocuklarda, iletişim becerilerinin durumu hakkında bilgi edinilmesi önemlidir (18). Ailenin sözel dil veya işaret dili kullanımının olması, ev içinde işaret dili kullanan bireylerin olması veya birden fazla dil kullanılıyor olması gibi durumlar çocukların rehabilitasyon süreçlerine karar vermede aileleri etkin bir şekilde yönlendirmede önemli bir faktörlerdir. 74 6.İŞİTME KAYIPLI ÇOCUKLARDA İŞİTSEL REHABİLİTASYON Tablo 24. Ülkemizde Farklı Gelişim Alanlarının Değerlendirilmesinde Kullanılan Test Araç Örnekleri İşitsel Algı Gelişimi Dil Gelişimi Fonolojik Gelişim Artikülasyon Becerileri Genel Gelişim İletişim Becerileri Ling 6 ses testi Türkçe Erken Dil Gelişimi Testi (TEDİL) 2 yaş 0 ay ve 7 yaş 11 ay Sesletim Ses Bilgisi Testi (SST) 2-8 yaş Ankara Artikülasy on testi (AAT) 2-12 yaş Denver II Gelişimsel Tarama Envanteri 0-6 yaş Türkçe İletişim Gelişimi Envanteri (TİG E) I ve II 8-36 ay Küçük Çocuklar için Anlamlı İşitsel deneyim Ölçeği (IT- MAIS) Türkçe Okul Çağı Dil Gelişimi Testi (TODİL) 4 - 8 yaş 11 ay Türkçe Fonolojik Farkındalık Testi 4;0-8;11 ay Konuşma Sesleri Tanıma Testi (KST T) 6 yaş 5 ay-6 yaş 11 yaş Ankara Gelişim Tarama Envanteri (AGTE) 0-6 yaş Çocuklar için İşitsel Algı testi (ÇİAT) Türkçe İfade Edici ve Alıcı Dil Testi (TİFALDİ) 2-12 yaş Erken Çocukluk Dönemi Fonolojik Duyarlılık Ölçeği 60-72 ay Gazi Erken Çocukluk Değerlendirme Aracı (GEÇDA) 0-72 ay İşitsel Konuşma Algısının Değerlendirilmesi (EA RS) Ebeveynlerin Çocuklarının İşitsel Performans Değerlendirme Ölçeği EÇİPED) İşitme Kayıplı Ek Engeli Olan Çocukları Değerlendirme İşitme kayıplı çocuklarda ek engel ve ya sağlık sorunları ile sıklıkla karşılaşılmaktadır (19,20). Üç aylık gibi çok erken dönemde işitme kaybı tanılanması diğer bazı engellerin daha sonra tanılanması durumunu ortaya koymaktadır. Örneğin yaygın gelişimsel bozukluklar, bilişsel gelişimde gerilikler veya dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu gibi ek engelin erken dönemde fark edilerek tanılanması; ► Çocuğun işitsel algı, dil ve bilişsel gelişiminin etkili desteklenmesi, ► Doğru yönlendirme yapılabilmesi, ► Aile hedef ve beklentilerinin realize edilmesi ve ► Etkili rehabilitatif yaklaşımların (uyarlamalar vb.) belirlenmesi açısından önem taşımaktadır (22,24). 75 6.İŞİTME KAYIPLI ÇOCUKLARDA İŞİTSEL REHABİLİTASYON Ek engeli olan işitme kayıplı çocukları değerlendirirken dikkat edilmesi gereken önemli noktalar Şekil 10’de yer almaktadır. Yapılan tarama testleri (Denver II vb) ile gecikme olan alanlarda konsültasyon talep etme, gerektiğinde diğer bölümler ile ortak takip süreci oluşturma. Ek engelli çocuklarda standart test araçları dışında gözlem, aile bilgisi, video inceleme vb. yöntemlerde kullanılmalıdır. Çocuğun gelişimsel özelliklerine uygun araçlar tercih edilmelidir. Değerlendirme araçlarında materyal değişiklikleri (renk- ebat- malzeme vb) yapılabilir. Ek engeli olan çocukların ortama veya yeni kişilere uyumu zaman alabileceği için bu çocukları değerlendirirken daha fazla zaman ihtiyaç olabilmektedir. Ek engeli olan işitme kayıplı çocuklarda ailenin süreç hakkında ayrıntılı bilgilendirilmesi, beklentilerin dengelenmesi alternatif çözümlerin neler olduğu hakkında bilgi verilmesi oldukça önemlidir. Transdisipliner Yaklaşım Farklı Değerlendirme Yöntemlerini Kullanma Değerlendirme İçin Uygun Araç Seçimi ve Gerektiğinde Uyarlamalar Yapmak Değerlendirme İçin Daha Fazla Zaman Ayırmak Aile Beklentilerini Düzenlemek Şekil 10. Ek Engeli Olan İşitme Kayıplı Çocukları Değerlendirirken Dikkat Edilmesi Gereken Önemli Konular 6.4. İşitme Kayıplı Çocuklarda İşitsel Rehabilitasyon Çocukluk döneminde işitme kaybı/bozukluğu tanısı alan çocuklarda (prelingual-perilingual veya postlingual) işitme kaybı/bozukluğunun yaratmış olacağı olumsuz etkileri ortadan kaldırmak ve akranlarını işitsel algı, dil ve iletişim becerileri açısından yakalamaları için rehabilitasyon süreci ile desteklenmeleri gerekmektedir (21,22). Yapılan ayrıntılı değerlendirmeler sonucunda karşımıza çıkabilecek sıklıkla görülen durumlara yönelik işitsel rehabilitasyon takip sürecinin genel hatları ile Şekil 11’de yer almaktadır. 76 6.İŞİTME KAYIPLI ÇOCUKLARDA İŞİTSEL REHABİLİTASYON İşitme Kaybı İşitsel algı dil gelişimi ve diğer gelişim alanlarını takipetmek Amplifikasyon/ işitsel implant gereksinimini belirlemek İşitme cihaz/ implant uyumu Sık aralıklı takip/ kontrol Transdisipliner yaklaşım Sık aralıkla odyolojik takip/ kontrol Multidisipliner yaklaşım İşitsel rahabilitasyon takibi İşitsel rahabilitasyon takibi Özel eğitim destek hizmeti için yönlendirme Vakaya uygun İİB terapi yöntem/leri ile takip İşitsel rehabilitasyon takibi İşitsel algı-dil gelişimi sınırlı ise alternatif iletişim yöntemlerine yönlendirme Amplifikasyon/ implant gereksinimine göre belirleme/ değişikliği yapma İşitsel algı gelişimi yoğun desteklenerek sık aralıklı takip Farklı ve çok yönlü işitsel algı testleri ile değerlendirme Özel eğitim destek hizmeti için yönlendirme Yoğun ve kapsamlı özel eğitim destek hizmeti için yönlendirme Ailelerin raporlar yasal haklar için bilgilendirilmesi Ailelerin raporlar ve yasal haklar için bilgilendirilmesi Ailelerin raporlar yasal haklar için bilgilendirilmesi Gelişimi izleme ve takip Gelişimi izleme ve takip Gelişimi izleme ve takip Gelişimi izleme ve takip Aileleri İİB hakkında ayrıntılı bilgilendirme Özel eğitim destek hizmeti için yönlendirme Ailelerin raporlar yasal haklar için bilgilendirilmesi İşitme Kaybı Yanında Ek Engel Varlığı İşitsel İşlemleme Bozukluğu İşitsel Nöropati Şekil 11. İşitsel Rehabilitasyon Takip Süreci 77 6.İŞİTME KAYIPLI ÇOCUKLARDA İŞİTSEL REHABİLİTASYON İşitme Cihazları/İşitsel İmplantlara Uyum İşitme cihazı veya implant kullanmaya başlayan çocuklarda en temel ve önemli konu cihazlara uyum sağlamaktır. İşitsel rehabilitasyonun ilk basamağı çocukların cihaz/implantlarını düzenli kullanıyor olmalarıdır. Düzenli kullanım da sorun varsa yapılması önerilen basamaklar şu şekildedir: 1- KBB Kontrolü a. Gerekli ise tedavi planlanmalı ve uygulanmalı b. Tedavi sonrası düzenli kullanım varsa takip etmeli c. Düzensiz kullanım devam ediyorsa odyolojik kontrol istenmeli 2- Odyolojik Kontrol a. İşitme cihaz/implant kontrolü, kalıp yırtık vb/ cihaz bozuk vb ise yönlendirme b. İşitme cihazı/ implant ayarları kontrolü c. Kontroller sonrası düzenli kullanım var ise takip edilmeli d. Düzensiz kullanım devam ediyorsa aile bilgilendirilerek desteklenmeli 3- Bilgilendirmeler-Öneriler a. Tüm kontrollerden sonra düzenli kullanım yok ise aileye düzenli kullanım için bilgilendirme yapılmalı ve çocukları için davranış kontrolü eğitimi vermeli, b. Düzenli kullanım varsa takip edilmeli, c. Düzenli kullanım yoksa duyusal hassasiyeti olma ihtimali dikkate alınarak duyu bütünlüğü değerlendirmesi istenmeli, d. Kreş/anaokulu-ilköğretim gibi eğitim ortamlarına başlamadan önce ailelere eğitim ortamlarında nelere dikkat edecekleri konusunda ve okullarda öğretmenlere işitme kayıplı çocuk ve kullandığı cihaz/implantlar hakkında bilgilendirme yapılmalıdır. İşitsel Rehabilitasyon Programlama ve Yürütme İşitsel rehabilitasyon programı ile hedeflenen temel amaçlar; ► İşitme kayıplı çocuğun ve ailesinin işitsel rehabilitasyon takibine başlaması, ► Çocuğun işitsel algı-dil ve iletişim becerilerinin gelişiminin desteklenerek akranlarını yakalayabilmesi, ► Ailenin doğru ve etkili yönlendirilmesi ve ► Süreç içinde değişebilecek durumlara göre çocuk ve ailenin oluşan yeni ihtiyaçlarına göre süreci yönetmek (23). Kliniklerde odyologlar tarafından ilk değerlendirme sonrasında çocuğun ve ailenin ihtiyaçlarına uygun şekilde bir rehabilitasyon programı oluşturulabilir. Program içeriğinde işitsel algı, dil, 78 6.İŞİTME KAYIPLI ÇOCUKLARDA İŞİTSEL REHABİLİTASYON konuşma, bilişsel ve iletişim becerilerine yönelik hedefler ve etkinlikler yer almalıdır. Belirlenen takip aralıkları ile çocuklar yeniden değerlendirilerek yeni eğitim programı hazırlanmalıdır. Bu süreç çocuğun maksimum performans düzeyine kadar devam etmelidir. Her çocuğun/ailenin gelişim hızı farklı olacağı için programlar bireysel ihtiyaç ve öğrenme hızlarına göre planlanmalıdır. Yapılan kapsamlı değerlendirme sonucunda ilk program hazırlandıktan sonra ilk ay ve daha sonra 3’er aylık dönemlerle tanı sonrası ilk iki yıl mutlaka takibe çağırmak özellikle 0-3 yaş arası ileri/çok ileri derecede SNİK tanılı çocuklarda önemlidir (Şekil 12). Rehabilitasyon sürecinde çocuklarda aile temelli yaklaşımları uygulamak gerekmektedir. Aile bu sürecin en önemli ve aktif üyesidir. İlk Değerlendirme Birinci Ay 3’er Aylık Takip 6’şar Aylık Takip Yıllık takip Şekil 12. İşitsel Rehabilitasyonda Önerilen Takip Aralıkları Vakaları belirli aralıklara kliniklerde takip etmek ve danışmanlık yapmak özellikle çocukluk dönemi işitme kayıplı çocuklar içine yeterli gelmeyecektir. Daha yoğun destek almaları için özel eğitim hizmetlerinden destek eğitim almaları uygun olacaktır. Bu hizmetlerden devlet desteği alarak yararlanmaları için; 1. Devlet/üniversite hastanelerinden Çocuklar için Özel Gereksinim Raporu (ÇÖZGER) daha sonra ise; 2. İkamet ettikleri yerdeki Milli Eğitim Bakanlığına bağlı ilçe Rehberlik Araştırma Merkezinden (RAM) Eğitsel Değerlendirme Raporu almaları gerekmektedir (Bakınız Şekil 13). 6.4.1. Farklı Yaklaşım Gerektiren Durumlar a) Ek Engelli Çocuklar İşitme kayıplı çocuklarda ek engel erken dönemde karşımıza çıkabileceği gibi işitme kaybı tanı ve takip süreci içerisinde sonradan da gelişebilmektedir. Ek engeli olan işitme kayıplı çocukların rehabilitasyon sürecinde aşağıda yer alan konulara dikkat edilmesi önerilmektedir. ► Transdisipliner (bütüncül) yaklaşım ile vakaları ele alınmalı, ► Tüm gelişim alanları değerlendirilmeli, ► Sık aralıklarla takip edilmeli, ► Yoğun kapsamlı özel eğitim almalı, 79 6.İŞİTME KAYIPLI ÇOCUKLARDA İŞİTSEL REHABİLİTASYON ► Gerektiğinde alternatif iletişim yaklaşımları önerilmeli, ► Gelişim alanlarında duraklama veya gerileme gözlendiğinde kapsamlı değerlendirme yapılmalıdır (24-26). b) İşitsel Nöropati Spektrum Bozukluğu Çocukluk döneminde işitsel nöropati spektrum bozukluğu (İNSB) tanısı olan vakaların işitsel algı ve dil gelişimleri oldukça farklılık gösterebilmektedir. İşitsel amplifikasyon/implant ihtiyacı da vakalara göre değişebilmektedir (27,28). Bu nedenle tanı anında itibaren bu vakaların rehabilitatif anlamda takibinde; ► İşitsel algı, dil ve iletişim becerileri açısından desteklenmesi, - İşitsel dikkat, işitsel hafıza, sıralama ve gürültüde anlama becerilerinin daha yoğun desteklenmesi, ► Sık kontrol aralığı ile takip edilmesi, ► Yardımcı sistemlerin kullanılması, ► İşitsel algı ve dil performanslarına göre cihaz/implant önerilmesi/değişikliğe gidilmesi önem taşımaktadır (28,29). c) İşitsel İşlemleme Bozukluğu (İİB) Santral İşitsel İşlemleme Bozukluğu (İİB), normal işitme eşiklerine sahip olmasına rağmen, kişinin işitsel bilgiyi işlemlemesi sırasında santral işitsel sinir sisteminde meydana gelen çeşitli işlev bozuklukları olarak tanımlanmaktadır (30). İİB için önerilen tedavi/terapi yaklaşımlarının genel amacı, bireye günlük yaşam içindeki ortamlarda (ev, okul, iş vb.) daha etkili iletişim kurma yeteneği sağlamaktır (31-33). İİB’li çocukları rehabilitasyon sürecinde takip ederken; ► Eşlik edebilecek hastalık ve semptomlar için multidisipliner yaklaşımla gerekli konsültasyonların gerçekleştirlmesi, ► Zayıf dinleme becerileri nedeniyle telafi edici stratejilerin öğretilmesi, ► İİB’ye yönelik kullanılan terapi ve işitsel eğitim programlarının uygulanması, ► Rehabilitasyon programının içeriğinde işitsel algı, işitsel hafıza, fonolojik farkındalık gibi alanların yoğun desteklenmesi, ► Gürültüyü azaltıcı sistem ve/veya stratejilerin kullanılması gerekmektedir. 6.4.2. Alternatif İletişim Yöntemlerinin Önerilmesi Gereken Durumlar Sözel dil edinimin de güçlük olabilecek işitme kayıplı çocuklarda işaret dili/tüm iletişim gibi alternatif diğer iletişim yaklaşımları ile çocukların geç kalmadan desteklenmesi önerilmelidir. 80 6.İŞİTME KAYIPLI ÇOCUKLARDA İŞİTSEL REHABİLİTASYON ► Anne ve babanın/bakım verenlerin işaret dili kullanıcısı olması, ► Bilateral ileri/çok ileri derecede işitme kaybı olup implant için uygun olduğu halde aile tercihi veya tıbbi nedenlerle implant uygulanamayan vakalar, ► Düzenli cihaz kullanmamış veya tanı/cihazlandırma çok geç kalınarak sözel dil edinimi gecikmiş, ► İşitme kaybının yanında ek engel (otizm, zihinsel engel vb) varlığı gibi durumlarda alternatif bir yaklaşım olarak farklı/karma iletişim yöntemleri önerilmelidir. 6.5. Yasal ve Sosyal Haklar için Bilgilendirme Çocuk dönemi işitme kaybı/bozukluğu yaşayan çocukların eğitimden sosyal -toplumsal hayata kadar yaşamın her alanında diğer tüm çocuklar bağımsız ve üretken bir birey olma yolunda bazı destek hizmetlere ihtiyaç duyabilmektedirler. Bu hizmetlerden yararlanabilmeleri için öncelikle ÇÖZGER alarak sağlık durumlarını raporlandırılmış olmaları ve işitme kaybı/bozukluğu olan çocukların özel eğitim destek hizmetlerinden yaralanabilmeleri, RAM raporu almaları gerekmektedir. ÇÖZGER de belirtilen gereksinim düzeylerine göre diğer yasal haklarını detaylı şekilde öğrenmeleri için Aile Sosyal Hizmetler Bakanlığı Engelli ve Yaşlı Hizmetleri Genel Müdürlüğü ile iletişime geçmeleri gerekmektedir. Yasal ve sosyal haklarını öğrenmeleri için ailelere ilgili kurumların iletişim bilgilerinin (Şekil 13) paylaşılması, bu hizmetlere ivedilikle alabilmeleri açısından önem taşımaktadır. https://erapor.saglik.gov.tr/portal/detay/cocuklar-icin-ozel- gereksinim-raporu-cozger-13 https://orgm.meb.gov.tr/www/iletisim.php https://www.aile.tr/eyhgm/sayfalar/engelli-bakim-hizmetleri- daire-baskanligi-gorevleri-1/ Sağlık Bakanlığı (ÇÖZGER) Milli Eğitim Bakanlığı Özel Eğitim Hizmetleri Genel Müdürlüğü(RAM Raporu) Aile ve Sosyal Hizmetler Bakanlığı (Yasal Tüm Haklar İçin) Şekil 13. Yasal ve Sosyal Haklar için İlgili Kurum İletişim Bilgileri 81 6.İŞİTME KAYIPLI ÇOCUKLARDA İŞİTSEL REHABİLİTASYON Kaynakça 1. Yoshinaga-Itano, C., Sedey, A. L., Coulter, D. K., & Mehl, A. L. (1998). Language of early-and later- identified children with hearing loss. Pediatrics, 102(5), 1161-1171. 2. Oliveira, P. S., Penna, L. M., & Lemos, S. M. A. (2015). Language development and hearing impairment: literature review. Revista CEFAC, 17, 2044-2055. 3. Culbertson, J. L., & Gilbert, L. E. (1986). Children with unilateral sensorineural hearing loss: cognitive, academic, and social development. Ear and hearing, 7(1), 38-42. 4. Eriks-Brophy, A., Durieux-Smith, A., Olds, J., Fitzpatrick, E. M., Duquette, C., & Whittingham, J. (2012). Communication, academic, and social skills of young adults with hearing loss. The volta review, 112(1), 5. 5. Halliday, L. F., Tuomainen, O., & Rosen, S. (2017). Language development and impairment in children with mild to moderate sensorineural hearing loss. Journal of Speech, Language, and Hearing Research, 60(6), 1551-1567. 6. Prabowo, G. I., Wungu, C. D. K., Handajani, R., Purnami, N., & Ariyanto, F. C. (2021). Socialization Program for Prevention and Early Detection of Congenital Hearing Loss in the Families of Deaf School children. Indian Journal of Forensic Medicine & Toxicology, 15(4), 1239-1243. 7. Bolat, H., & Genç, D.G. (2012). Türkiye Ulusal Yenidoğan İşitme Taraması Programı: Tarihçesi ve Prensipleri. 8. Marhaban, J. A., Rahmat, S., Zaın, N. A. M., & Dzulkarnaın, a. A. A. (2023). Audıtory traınıng program for ındıvıduals wıth postlıngual hearıng ımpaırment: a scopıng revıew. Internatıonal Journal of Allıed Health Scıences, 7(5). 9. Xiangyu, Q. (2019). Effect of cochlear implantation on hearing and speech rehabilitation in pre-lingual deaf children. Frontiers in Medical Science Research, 1(3). 10. Hickson, L., Thy, B. S., Aud, M., & Murdoch, B. (2009). Longitudinal study of speech perception, speech, and language for children with hearing loss in an auditory-verbal therapy program. Volta, 109(2-3), 61-85. 11. Scarabello, E. M., Lamônica, D. A. C., Morettin-Zupelari, M., Tanamati, L. F., Campos, P. D., Alvarenga, K. D. F., & Moret, A. L. M. (2020). Language evaluation in children with pre-lingual hearing loss and cochlear implant. Brazilian journal of otorhinolaryngology, 86(1), 91-98. 12. Spencer, L. J., & Tomblin, J. B. (2009). Evaluating phonological processing skills in children with prelingual deafness who use cochlear implants. Journal of Deaf Studies and Deaf Education, 14(1), 1-21. 13. Pianesi, F., Scorpecci, A., Giannantonio, S., Micardi, M., Resca, A., & Marsella, P. (2016). Prelingual auditory-perceptual skills as indicators of initial oral language development in deaf children with cochlear implants. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 82, 58-63. 14. Ashori, M. (2020). Speech intelligibility and auditory perception of pre-school children with Hearing Aid, cochlear implant and Typical Hearing. Journal of Otology, 15(2), 62-66. 15. İçöz, Ö., Yücel, E.(2024). İşitme kayıplı çocuklarda işitsel algı gelişimi ve değerlendirilmesi. Türk Odyoloji ve İşitme Araştırmaları Dergisi, 7(2), 21-26. 16. Türk, Ç (2023). Pediyatrik Grupta Dil ve Konuşma Değerlendirme Testleri. Istanbul Yeni Yuzyil Universitesi, Yeni Yuzyil Journal of Medical Sciences. 10.46629/JMS.2023.111. 17. Altınyay, Ş. (2022). Dil Edinim Öncesi Ortaya Çıkan İşitme Kaybının Fonolojik Gelişime Etkisi. Turkiye Klinikleri Ear Nose and Throat-Special Topics, 15(2), 92-96. 18. Aksu-Koç A, Küntay AC, Acarlar F ve ark. (2011) Türkçe’de Erken Sözcük ve Dilbilgisi Gelişimini Ölçme ve Değerlendirme Çalışması: Türkçe İletişim gelişimi Envanterleri: TİGİ-I ve TİGİ-II, TÜBİTAK 107KO58 Projesi Sonuç Raporu. 19. Cupples, L., Ching, T. Y. C., Button, L., Leigh, G., Marnane, V., Whitfield, J., Gunnourie, M., Martin, L. (2018). Language and speech outcomes of children with hearing loss and additional disabilities: Identifying the variables that influence performance at five years of age. Int J Audiol, 57(Suppl 2), S93–S104 20. Davidson LS, Geers AE, Uchanski RM, Firszt JB. Effects of Early Acoustic Hearing on Speech Perception and Language for Pediatric Cochlear Implant Recipients. J Speech Lang Hear Res. 2019 Sep 20;62(9):3620- 3637. doi: 10.1044/2019_JSLHR-H-18-0255 82 6.İŞİTME KAYIPLI ÇOCUKLARDA İŞİTSEL REHABİLİTASYON 21. Yücel E, Aslan F. Ülkemizde işitsel rehabilitasyon uygulamaları. Türk Odyoloji ve İşitme Araştırmaları Dergisi. 2020;3(2):18-21. 22. Altınyay Ş, Şahlı S (2015) İşitme Kayıplı Çocuklarda Eğitim Yaklaşımları. Temel Odyoloji Ed: Belgin E, Şahlı S. Güneş Tıp Kitapevleri,555-563. 23. Senaroğlu G, Yücel E, Türkyılmaz M, Çınar B, Batuk M. Odyoloji klinik uygulama protokolleri. Ankara: Hipokrat Kitapevi. 2018:65-70 24. Lee, Y.-M., Kim, L.-S., Jeong, S.-W., Kim, J.-S. & Chung, S.-H. 2010. Performance of children with mental retardation after cochlear implantation: Speech perception, speech intelligibility, and language development. Acta Otolaryngol, 130, 924–934. 25. Donaldson, A.I., Heavner, K.S. & Zwolan, T.A. 2004. Measuring progress in children with Autism Spectrum Disorder who have cochlear implants. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg, 130, 666–671. 26. Yang, H.-M., Lin, C.-Y., Chen, Y.-J. & Wu, J.-L. 2004. The auditory performance in children using cochlear implants: Effects of mental function. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 68, 1185–1188. 27. Cardon, G., Campbell, J., & Sharma, A. (2012). Plasticity in the developing auditory cortex: evidence from children with sensorineural hearing loss and auditory neuropathy spectrum disorder. Journal of the American Academy of Audiology, 23(06), 396-411. 28. Ehrmann-Mueller, D., Cebulla, M., Rak, K., Scheich, M., Back, D., Hagen, R., & Shehata-Dieler, W. (2019). Evaluation and therapy outcome in children with auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD). International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 127, 109681. 29. Walker, E., McCreery, R., Spratford, M., & Roush, P. (2016). Children with auditory neuropathy spectrum disorder fitted with hearing aids applying the American Academy of Audiology Pediatric Amplification Guideline: Current practice and outcomes. Journal of the American Academy of Audiology, 27(03), 204- 218. 30. American Speech-Language-Hearing Association. (2005). (Central) auditory processing disorders [technical report]. http://www. ak-aw.de/sites/default/ f iles/2016-12/ASHA_CAPD_2005.pdf 31. Farazi, M., Dastgerdi, Z. H., Lotfi, Y., Moossavi, A., & Bakhshi, E. (2023). Effect of an auditory temporal training program on speech fluency of children with developmental stuttering. Iranian Journal of Child Neurology, 17(1), 39. 32. Kumar, P., Singh, N. K., & Hussain, R. O. (2021). Efficacy of computer-based noise desensitization training in children with speechin-noise deficits. American Journal of Audiology, 30(2), 325–340. 33. Musiek, F. E. (2004). The DIID: a new treatment for APD. The Hearing Journal, 57(7), 50.